Po statističnih podatkih je incidenca bolezni jeter pri novorojenčkih približno 1 primer na 2500 novorojenčkov.
Zgodnja diagnoza bolezni jeter pri novorojenčkih in dojenčkih je pomemben problem, saj nepravočasna diagnoza v veliki meri določa nadaljnji hudi potek bolezni, zgodnja diagnoza pa lahko prepreči neugoden potek bolezni in izboljša prognozo. Na primer, znano je, da če se žolčna atrezija odkrije šele, ko je otrok starejši od 2 mesecev, potem uspešnost in učinkovitost kirurškega zdravljenja močno upadeta. Poleg tega, ker se okvarjeno delovanje jeter in različne motnje, ki jih povzročajo, povečujejo s starostjo otroka, zgodnje prepoznavanje bolezni jeter omogoča popravljanje hranjenja, dnevne rutine in drugih nezdravilnih in nekirurških ukrepov za upočasnitev progresivno upadanje delovanja jeter. To lahko povzroči izboljšano rast in manj stranskih učinkov bolezni jeter.
Zgodnja diagnoza bolezni jeter je pomembna tudi zato, ker je presaditev jeter, če je potrebna, običajno uspešnejša pri dojenčkih, ki ob operaciji tehtajo več kot 10 kg.
Žal zgodnja diagnoza tudi hude okvare jeter pri otrocih še vedno ostaja resen problem, kar močno olajšuje dejstvo, da imajo bolezni jeter pri dojenčkih omejeno število značilnih simptomov, večina kliničnih znakov pa je nespecifičnih in podobnih simptomom drugih bolezni . Na primer, pri novorojenčkih s poškodbo jetrnega tkiva je prva stvar, ki pritegne pozornost, ikterična barva kože. Vendar pa razlike med fiziološko zlatenico novorojenčkov in zlatenico, ki kaže na resne spremembe v jetrnem tkivu, pediatri pogosto ne prepoznajo ali podcenjujejo. Glede na vse zgoraj navedeno morajo biti ne le pediatri, ampak tudi starši pozorni na stanje svojega otroka in pozorni na morebitne znake poškodbe jeter.
Najbolj pogost vzroki bolezni jeter pri otrocih prvega leta življenja so holestatske motnje (žolčna atrezija, cista skupnega žolčevoda, insuficienca žolčevodov, sindromi progresivne družinske holestaze, zgostitev žolča, holelitiaza itd.), hepatitis novorojenčkov virusnega in neznanega izvora, cistična fibroza, nekatere virusne bolezni (citomegalovirus). virus herpesa, Epstein-Barra, rdečke, toksoplazmoza itd.). Razvoj bolezni jeter lahko povzročijo različne dedne presnovne bolezni (diabetes mellitus, presnovne motnje ogljikovih hidratov, beljakovin in maščob, bolezni kopičenja in druge encimopatije), pa tudi toksični učinki na telo (nekatera zdravila, parenteralna prehrana, hipervitaminoza A). .
Čeprav so vzroki za obolenje jeter pri otrocih zelo različni, jih je približno 95 % posledica holestaze (zastajanja žolča v žolčniku), ki je v več kot 60 % primerov posledica biliarne atrezije (prirojene zapore žolčnih vodov). ) in neonatalni hepatitis (hepatitis novorojenčkov).
Večina bolezni jeter je značilna predvsem trdovratna zlatenica. Zato je pri dolgotrajni zlatenici pri novorojenčkih potreben temeljitejši pregled jeter. Pojav zlatenice pri otroku, starejšem od 2 tednov, vedno pomeni sum na bolezen jeter. Zlatenično obarvanje kože in sluznic v večini primerov spremlja brezbarvno (aholično) blato pri otroku, kar je najbolj značilno za holestazo. Običajno bilirubin, ki ga vsebuje žolč, prehaja iz žolčnika v črevesje, kjer se po vrsti sprememb spremeni v pigment sterkobilin, ki daje blatu značilno rjavo barvo. Pri holestazi žolč stagnira v žolčniku in ne vstopi v črevesje, zato bo otrokovo blato razbarvano. Zlatenica s holestazo se razvije zaradi dejstva, da se bilirubin absorbira v kri iz akumuliranega žolča skozi steno žolčnika.
Drugi znaki okvare jeter so še hepatosplenomegalija (povečanje jeter in vranice) in motnje strjevanja krvi, saj se v jetrih sintetizira veliko faktorjev strjevanja.
Povečanje jeter je pogosto edini znak poškodbe jeter. Običajno pri novorojenčkih in dojenčkih jetra nekoliko štrlijo izpod desnega rebrnega loka (za 1-2 cm), njihova površina je na palpaciji gladka, rob jeter je zaobljen, mehko-elastične konsistence. Poškodba jeter vodi v njeno povečanje, včasih vidno na oko: izboči se v desnem hipohondriju (trebuh je asimetričen), njegova spodnja meja se lahko spusti do sredine trebuha in nižje. Površina jeter je lahko grudasta (s fibrozo). Povečana vranica se običajno pojavi nekoliko kasneje, ko bolezen napreduje.
Znak hudih zapletov bolezni jeter - razvoj odpovedi jeter je ascites: kopičenje tekočine v trebušni votlini, kar vodi do povečanega trebuha. Otrokov trebuh je enakomerno povečan, popek štrli. Lahko se pojavi prirojeni ascites, ki kaže na cirozo jeter, bolezni skladiščenja ali prirojeno odpoved jeter.
Pozna diagnoza bolezni jeter in pomanjkanje ali prepozno zdravljenje vodijo do odmiranja jetrnih celic - hepatocitov, kar povzroči razvoj jetrne odpovedi. Funkcije jeter v človeškem telesu so raznolike: najprej je razstrupljanje (nevtralizacija) tujih snovi, pa tudi sinteza beljakovin krvne plazme, koagulacijskih faktorjev, krvnih transportnih beljakovin, različnih encimov, potrebnih za delovanje. telesa in žolčne kisline, ki sodelujejo pri prebavi. Holesterol, sintetiziran v jetrih, je del celičnih membran in hormonov. Jetra so skladišče krvi in glikogena (skladišče ogljikovih hidratov) ter uravnavajo koncentracijo glukoze v krvi. In tudi to še niso vse lastnosti. Od tu postane jasno, zakaj odpoved jeter spremljajo motnje v vseh telesnih sistemih in kmalu povzročijo smrt bolnika.
Pri otroku z odpovedjo jeter je strjevanje krvi moteno, zaradi zmanjšanja koncentracije plazemskih beljakovin se razvije edem, poveča se splošna zastrupitev itd.
Otroci s hudo boleznijo jeter umrejo zaradi odpovedi jeter v 2-3 letu življenja ali prej.
Zdravljenje bolezni jeter odvisno od razloga, ki jih je povzročil. Zdravljenje je predpisano šele po temeljitem pregledu otroka in po natančni diagnozi. Metode zdravljenja so različne. Včasih je potreben kirurški poseg (pri žolčni atreziji), v drugih primerih - samo zdravljenje z zdravili in dietna terapija. V nobenem primeru ne smete začeti zdravljenja brez zdravniškega recepta, uporabljati bioloških dodatkov in homeopatskih zdravil. Zdravniki in starši se morajo zavedati, da vsak dan odlašanja z ustreznim zdravljenjem poslabša kakovost otrokovega prihodnjega življenja in skrajša njegovo trajanje.
Ocenjena razširjenost bolezni jeter pri novorojenčkih je 1 od 2500 živorojenih otrok.
Zgodnje prepoznavanje je še posebej pomembno pri novorojenčkih in dojenčkih, saj lahko zamuda pri diagnozi negativno vpliva na prognozo.
Jasno je znano, da se stopnja uspešnosti kirurške korekcije (hepatoportoenterostomija) dramatično zmanjša, če se žolčna atrezija diagnosticira po 2 mesecih starosti.
Poleg tega z napredovanjem jetrne disfunkcije zgodnje prepoznavanje omogoča uspešnejšo prehransko podporo bolniku in potencialno upočasni upadanje jetrne funkcije. Rezultat je lahko izboljšana rast in manj stranskih učinkov.
To je pomembno, ker je ortotopna presaditev jeter običajno uspešnejša pri dojenčkih, ki v času operacije tehtajo več kot 10 kg (presaditev jeter je realnost za pediatrične bolnike s hudo boleznijo jeter).
Žal ostaja resen problem pravočasno prepoznavanje hude bolezni jeter pri pediatričnem bolniku. Eden od dejavnikov, ki prispevajo k temu, je, da ima bolezen jeter pri pediatričnih bolnikih omejeno število manifestacij.
Posledično imajo različne motnje pogosto skoraj enake začetne manifestacije.
Na primer, novorojenčki z okvaro jeter imajo skoraj vedno zlatenico. Na žalost je razlika med "fiziološko hiperbilirubinemijo" in hiperbilirubinemijo, ki kaže na resno okvaro jeter, pogosto podcenjena. Podatki iz Združenega kraljestva dokumentirajo številne dejavnike, ki prispevajo k pozni napotitvi otrok z boleznijo jeter (tabela 1).
Tabela 1
Razlogi za zamudo pri napotitvi k specialistu za otroke z boleznijo jeter
Pomanjkanje spremljanja neonatalne zlatenice (vključno z neuspehom frakcioniranja bilirubina v serumu)
Neustrezna preiskava hemoragične bolezni/koagulopatije
Napačna diagnoza holestaze (konjugirane bilirubinemije) kot zlatenice, ki jo povzroča materino mleko (nekonjugirana bilirubinemija)
Lažno zaupanje zaradi zmanjšane koncentracije bilirubina ali prisotnosti pigmentiranega blata
ETIOLOGIJA
Vzroki bolezni jeter pri pediatričnih bolnikih se razlikujejo glede na starost (tabela 2).
Tabela 2.
Najpogostejši vzroki bolezni jeter pri otrocih različnih starosti
NOVOROJENČKI IN DOJENČKI
Holestatske motnje
Žolčna atrezija
Holedohalna cista
Insuficienca intrahepatičnih žolčnih vodov (npr. Allagilov sindrom)
Sindromi progresivne družinske intrahepatične holestaze (Bylerjeva bolezen in sindrom)
Benigna ponavljajoča se intrahepatična holestaza (Carolijeva bolezen in sindrom)
Zgostitev žolča (S/P hemolitična bolezen)
holelitiaza
Idiopatski neonatalni hepatitis in bolezni, ki ga posnemajo
Cistična fibroza
Pomanjkanje alfa-1 antitripsina
Hipopituitarizem/hipotiroidizem
Neonatalna bolezen shranjevanja železa
Virusni hepatitis in druge nalezljive bolezni novorojenčka
Citomegalovirus
Herpes simplex /humani herpes virus 6/
Virus Epstein-Barra
Parvovirus B19
Rdečke
Reovrus - tip 3
Adenovirus
Enterovirus
sifilis
Tuberkuloza
Toksoplazmoza
Presnovna bolezen
Peroksizmalna disfunkcija (Zellwegerjev sindrom)
Motnje presnove žolčnih kislin
Motnje cikla sečnine (pomanjkanje arginaze)
Motnje presnove aminokislin (tirozinemija)
Motnje metabolizma lipidov (Niemann-Pick tip C/Gaucher/Wolman)
Motnje presnove ogljikovih hidratov (galaktozemija, fruktozemija, bolezen shranjevanja glikogena tipa IV)
Toksične/farmakološke poškodbe (npr. acetaminofen (paracetamol), popolna parenteralna prehrana, hipervitaminoza A)
Tumorji (intra- in ekstrahepatični)
VEČJI OTROCI IN najstniki
Virusni hepatitis (virus hepatitisa B, virus hepatitisa C)
Avtoimunski hepatitis
Strupeno
Farmakološki (npr. acetaminofen)
Bolezen jeter, povezana s kronično vnetno črevesno boleznijo, sklerozirajoči holangitis
Toksini in farmakološka sredstva
Maligne bolezni
Wilsonova bolezen
Blokada jetrnih žil
Maščobna infiltracija jeter med nosečnostjo
Maščobna infiltracija jeter pri debelosti (neaholični steatohepatitis)
Hipotenzija/ishemija/srčno popuščanje
Biliarna atrezija in idiopatski neonatalni hepatitis opazen šele ob rojstvu ali kmalu zatem. Nasprotno pa sta zastrupitev z alkoholom ali acetaminofenom in Wilmsova bolezen značilna pri starejših otrocih, zlasti pri mladostnikih.
Poleg tega, čeprav lahko "neonatalni hepatitis" povzročijo virusi, to ni ista entiteta kot virusni hepatitis, opažen pri starejših otrocih in mladostnikih.
Čeprav so seznami različnih vzrokov, ki vodijo do bolezni jeter pri otrocih, izredno dolgi, približno 10 bolezni predstavlja približno 95 % vseh opaženih primerov holestaze, od tega sta biliarna atrezija in neonatalni hepatitis odgovorna za več kot 60 %.
Značilno je, da zdravnik najprej posumi na bolezen jeter pri novorojenčku, ki se kaže s klasičnimi znaki, kot so vztrajna zlatenica, hepatomegalija, koagulopatija ali izguba teže.
V drugih primerih gre za naključno odkritje nenormalnosti med testiranjem seruma.
Pri starejših otrocih in mladostnikih z akutnim hepatitisom ali po izpostavljenosti toksinu se pojavijo zlatenica, zmedenost in koma. Srbenje, opaženo pri starejših otrocih, se lahko šteje za razdražljivost pri dojenčkih.
ANAMNEZA IN ZNAKI BOLEZNI JETER
Novorojenček
Čeprav je dojenček morda že imel zlatenico ob rojstvu (fiziološka hiperbilirubinemija) ali je bil dojen, je pomembno, da zlatenice pri dojenčku, starejšem od 14 dni, ne pripišemo enemu od teh vzrokov.
Zlatenica pri katerem koli dojenčku, starejšem od 2 tednov, bi morala vzbuditi sum na bolezen jeter in zahtevati ustrezno oceno.
Natančna anamneza lahko zagotovi namige o obstoju in vrsti bolezni jeter.
Na primer, pojav bolezni jeter, povezan s spremembami v prehrani, lahko povzroči sum na prirojeno napako presnove ogljikovih hidratov, kot je nezmožnost presnove galaktoze ali fruktoze.
Pozitivna družinska anamneza za domnevno genetsko motnjo bi morala začetno oceno usmeriti v to smer. Ponavljajoči se klinični fenotip v družini kaže na dedno motnjo, kot je tirozinemija ali Bylerjev sindrom (progresivna družinska idiopatska holestaza).
Idiopatski neonatalni hepatitis je pogostejši pri dečkih, zlasti pri nedonošenčkih in dojenčkih z nizko porodno težo.
V nasprotju s tem se žolčna atrezija pogosteje pojavlja pri dekletih z normalno težo, stopnja ponovitve znotraj družine pa se približuje ničli. Tudi sočasni sindrom polisplenije govori v prid diagnozi biliarne atrezije.
Bolniki z biliarno atrezijo imajo zgodnejši pojav zlatenice in aholičnega blata v primerjavi s tistimi z neonatalnim hepatitisom.
Pri holestatski bolezni je zlatenica skoraj vedno opažena v prvem mesecu življenja.
Aholično blato je zelo značilno tudi za holestazo pri dojenčkih. Kadar je prisotna dodatna ali intrahepatična obstrukcija, se v črevo sprosti malo ali nič bilirubina, kar povzroči neobarvan, neoblikovan fekalni material.
Čeprav je lahko nekaj pigmenta prisotnega v blatu novorojenčkov z žolčno obstrukcijo zaradi luščenja celic, ki vsebujejo pigment, v blato.
Poleg tega razpad blata na koščke običajno kaže, da je pigment le površinski, notranjost pa je v najboljšem primeru barve gline.
Povišana telesna temperatura pri materi ali drugi znaki okužbe vzbujajo sum na sepso kot osnovni vzrok za zlatenico pri novorojenčku. Predvsem pogoste so gramnegativne bakterije (npr. E coli), ki povzročajo okužbe sečil.
Starejši otrok
Pri starejših otrocih z anamnezo anoreksije. Povišana telesna temperatura, bruhanje, bolečine v trebuhu, temen urin naj bi bili razlog za sum na okužbo z virusom hepatitisa A (HAV).
Okužba s HAV je tudi verjetna etiologija bolezni jeter pri katerem koli otroku z anamnezo gripi podobne bolezni, ki nenadoma razvije zlatenico s povišanimi aminotransferazami v odsotnosti kakršne koli znane izpostavljenosti hepatotoksičnim snovem. Hepatitis A ima pogosto anikterično obliko pri otrocih, mlajših od 5 let, in se pogosto ne prepozna.
Dokazi bolezni jeter pri bolnikih, ki so bili tetovirani, ki so uporabljali intravenska zdravila ali pri katerih je katera koli bolezen povzročila povečano izpostavljenost parenteralno danim krvnim pripravkom (hemodializa, hemofilija, operacija) pred razširjenim presejalnim pregledom (1992), lahko povzročijo sum na okužbo hepatitis C.
Mladostnike, pri katerih se pojavi zlatenica, je treba zaupno povprašati o intravenski uporabi drog, izpostavljenosti čistemu kokainu in intranazalni uporabi, ki je lahko povezana z okužbo s hepatitisom C (in morda s hepatitisom B).
Če je potrjena okužba s hepatitisom B posebej huda, je treba posumiti na sočasno okužbo ali superinfekcijo s hepatitisom (D) delta.
Vedno je pomembno pridobiti podatke o izpostavljenosti potencialno hepatotoksičnim zdravilom, vključno z izonazidom, nitrofurantoinom, sulfonamidi in nesteroidnimi protivnetnimi zdravili, kot sta acetaminofen in ibuprofen.
Če preveliko odmerjanje ali zastrupitev povzroči disfunkcijo jeter, lahko otroci doživijo spremenjeno duševno stanje in celo komo.
Zmedenost in koma vzbujata sum na odpoved jeter ali presnovno bolezen, ki vodi do hiperamonemije, hipoglikemije ali kombinacije obojega.
Mladostnice, pri katerih se pojavi zlatenica in imajo v preteklosti akne, intermitentni artritis in utrujenost, imajo lahko avtoimunski hepatitis; ta nosološka enota je manj pogosta pri dečkih in mlajših otrocih.
Bolniki z imunsko pomanjkljivostjo in zlatenico lahko trpijo zaradi okužb s citomegalovirusom, virusom Epstein-Barr ali retrovirusom.
Zgodovina faringitisa pri bolniku, ki ima tudi zlatenico, splenomegalijo in limfadenopatijo, kaže na okužbo z virusom Epstein-Barr.
Anamneza kolik v zgornjem desnem kvadrantu in slabosti (zlasti po zaužitju mastne hrane) kaže na bolezen žolčnika, ki je pogostejša pri starejših otrocih.
Upoštevati je treba znake in simptome debelosti zaradi srčne, endokrine ali črevesne bolezni, saj lahko nenormalnosti serumskih aminotransferaz odražajo poškodbo jeter, ki je posledica sistemske bolezni (jetra kot "nedolžni opazovalec").
Povišane koncentracije aminotransferaz (zlasti AST) so lahko tudi manifestacija mišične bolezni.
Starejši otroci in mladostniki z boleznijo jeter se lahko na začetku pritožujejo nad anoreksijo, utrujenostjo in rumenimi beločnicami.
Holestaza lahko povzroči težave, kot sta srbenje in zlasti temen in penast urin. Ta barva je posledica holurije (žolčnega pigmenta v urinu); prisotnost pene kaže na holevrijo (žolčne soli v urinu).
Žolčne soli so molekule detergenta, ki zmanjšajo površinsko napetost raztopin in s tem ustvarijo vidno peno.
FIZIČNE MANIFESTACIJE
Pogosti telesni izvidi, povezani s posebnimi boleznimi jeter, so navedeni v tabelah 3-6.
Tabela 3.
Bolezni, ki povzročajo zlatenico/povečanje jetrnih encimov
DOJENČKI
Okužba
Bakterijska sepsa (E coli)
Virusne okužbe: citomegalovirus, rdečke, Coxsackievirus, ehovirus, herpesvirus, adenovirus.
Presnovne motnje
Dedno: pomanjkanje alfa 1-antitripsina, galaktozemija, dedna intoleranca za fruktozo, cistična fibroza, Niemann-Pickova bolezen, tirozinemija
Pridobljena: holestaza in jetrna bolezen zaradi popolne parenteralne prehrane, hipotiroidizem, panhipopituitarizem
Idiopatske motnje
Neonatalni hepatitis, progresivna družinska intrahepatična holestaza (npr. Bylerjeva bolezen),
Ivemarkov sindrom, cerebrohepatorenalni (Zellwegerjev) sindrom
Malformacije pretoka žolča
Atrezija/insuficienca intrahepatičnih žolčnih vodov, nesindromska in sindromska (Allagilov sindrom)
Cistične malformacije: ciste skupnega žolčnega voda, cistična dilatacija intrahepatičnih žolčnih vodov (Carolijeva bolezen), prirojena jetrna fibroza, policistična bolezen jeter in ledvic.
VEČJI IN ODRASLI OTROCI
Akutni virusni hepatitis (HAV)
Dedne bolezni:
Wilsonova bolezen
cistična fibroza,
jetrne porfirije,
Dubin-Johnsonov sindrom
Rotorjev sindrom
Maligne bolezni:
jetrni tumorji
levkemija,
Kemične snovi:
hepatotoksična zdravila,
toksini (črevesni ogljikovodiki, alkohol, organofosfati, hipervitaminoza A, gobe, acetaminophen).
shistosomiaza,
leptospiroza,
visceralne larva migrans
Idiopatske ali sekundarne lezije: kronični hepatitis, vnetna črevesna bolezen (ulcerozni kolitis), revmatoidni artritis, debelost.
Med to množico telesnih manifestacij sta najpogostejša hepatomegalija in zlatenica.
Hepatomegalija je pogosto edina manifestacija jetrne bolezni, čeprav je palpacija jetrnega roba lahko zavajajoča zaradi variacij konture, telesnega habitusa ali premika jetrnega roba zaradi sosednjih organov ali zunanjih ali notranjih neoplazem.
Zato je merjenje širine jeter koristen dodatek k palpaciji ob začetni predstavitvi in spremljanju.
Širina jeter je razdalja med robom jeter in zgornjo mejo otopelosti, določena s perkusijo na desni srednji klavikularni liniji. Povprečna širina se giblje od 4,5 cm pri starosti 1 tedna do 6-7 cm v zgodnji adolescenci.
Običajno so jetra okrogla in mehka, površina pa gladka. Trd, tanek rob in nodularna površina lahko nakazujeta fibrozo ali cirozo.
Slednje stanje je pogosto povezano tudi z majhnimi jetri.
Palpacija jeter v nadželodčni regiji kaže na prisotnost ciroze ali Riedelovega režnja (normalno anatomsko podaljšanje desnega režnja, ki ga lahko zamenjamo s hepatomegalijo).
Tabela 4.
Bolezni, ki povzročajo hepatomegalo
DOJENČKI IN OTROCI
Skladiščne bolezni
Akutno: Reyev sindrom (maščoba)
Kronični: glikogenoza, mukopolisaharidoza, Gaucherjeva bolezen, Niemann-Pickova bolezen, gangliodidiaza, Wolmanova bolezen
Prehranske težave: popolna parenteralna prehrana (kalorična preobremenitev, kvašiorkor, diabetes)
Infiltrativne bolezni: levkemija, limfom, histiocitoza Langerhansovih celic, granulomi (sarkoidoza, tuberkuloza)
Prirojena fibroza jeter
Tumorji
Primarni: hepatoblastom, hematom, hemangioendoteliom
Metastatski: nevroblastom, Wilmsov tumor, gonadni tumorji.
Tabela 5.
Bolezni, ki povzročajo odpoved jeter
NOVOROJENČKI IN DOJENČKI
Okužbe:
Presnovne motnje: dedna intoleranca za fruktozo,
mitohondrijske bolezni,
tirozinemija,
galaktozemija,
neonatalna bolezen shranjevanja železa.
miokarditis,
huda hipotenzija.
Zdravila/toksini: valproat,
acetaminophen
virusi herpesa,
adenovirusi,
OTROCI IN najstniki
Okužbe:
Zdravila/toksini: valproat,
acetaminofen,
gobe (Amanita)
Maligna bolezen
Ishemija/šok: prirojena srčna bolezen,
miokarditis,
huda hipotenzija.
presnovni:
Wilsonova bolezen
maščobna infiltracija jeter med nosečnostjo.
virusi herpesa,
adenovirusi,
Tabela 6.
Različne telesne manifestacije, povezane z boleznijo jeter
DOJENČKI
Mikrocefalija:
prirojeni citomegalovirus,
rdečke,
toksoplazmoza
Značilen tip obraza:
arteriohepatična displazija (Allagilov sindrom)
katarakta:
galaktozemija
Pigmentacija mrežnice: Allagilleov sindrom
Nenormalni izvidi pri askultaciji pljuč: cistična fibroza.
Nevromišične motnje (tremor, letargija): bolezen shranjevanja lipidov, Wilsonova bolezen, motnje oksidativne fosforilacije
Prurith:
kronična holestaza
Hemangiomi:
hemangiomatoza jeter
Kayser-Fleischerjevi prstani:
Wilsonova bolezen
glositis:
Povečanje ledvic: prirojena jetrna fibroza ali policistična bolezen
Artritis in nodozni eritem: bolezen jeter s kronično vnetno črevesno boleznijo. akne, utrujenost: avtoimunski hepatitis.
Palpacija trebuha lahko razkrije tudi prisotnost povečane vranice, ki je običajno normalne velikosti na začetku bolezni jeter.
Če je vranica povečana, je treba posumiti na enega od mnogih vzrokov portalne hipertenzije ali bolezni shranjevanja.
Bolečina ob palpaciji s hepatomegalijo lahko preprosto odraža blag virusni napad z razširitvijo Glissonove kapsule zaradi edema, ki je odgovoren za zaznano bolečino, lokalizirano v jetrih.
Huda hepatosplenomegalija kaže na akumulacijsko bolezen ali maligno bolezen, čeprav je sama izrazita hepatomegalija povezana s pomembno jetrno fibrozo
V tem stanju je treba oceniti ledvice, da se izključi sočasna avtosomno recesivna ali dominantna policistična bolezen ledvic.
Avskultacija jeter lahko zdravniku omogoči odkrivanje žilnih podplutb, ki jih povzročajo anatomske žilne malformacije ali povečan pretok krvi v jetra.
Ascites kaže na povečan portalni venski tlak in poslabšanje delovanja jeter.
Nekateri telesni znaki vzbujajo pomemben sum na določeno bolezen jeter. Pri novorojenčkih, ki imajo prirojeno okužbo, povezane manifestacije pogosto vključujejo mikrocefalijo, horioretinitis, purpuro, nizko porodno težo in generalizirano odpoved organa.
Dismorfne značilnosti so lahko značilne za nekatere kromosomske motnje. Bolniki z Alagillovim sindromom imajo običajno značilen obrazni vzorec (kljunasti nos, visoko čelo, vretenca v obliki metulja in šum pri avskultaciji srca in ožilja zaradi periferne pljučne stenoze in posteriornega embriotoksina pri oftalmološkem pregledu.
Prisotnost ponavljajočega se bruhanja pri novorojenčku, zlasti če je neprekinjeno, lahko kaže na prirojeno presnovno motnjo, ki je običajno povezana tudi s slabo prehranjenostjo in razdražljivostjo. Pojav simptomov (kot je bruhanje) po uvedbi novega izdelka, ki vsebuje galaktozo ali fruktozo, bi zbudil sum na galaktozemijo ali dedno intoleranco za fruktozo.
Prirojeni ascites lahko kaže na odpoved jeter, cirozo ali akumulacijsko bolezen.
Otroci s holestazo pogosto trpijo zaradi močnega pruritisa, ki je značilen za obstruktivno bolezen jeter, ki se kaže predvsem z razdražljivostjo.
LABORATORIJSKA OCENA
Vrste poškodb jeter
Laboratorijske manifestacije poškodbe jeter lahko razdelimo na 2 vrsti:
1) holestatska ali obstruktivna poškodba žolčnih vodov in
2) hepatocelularna poškodba ali poškodba jetrnih celic.
Vendar pa pogosto pride do pomembnega prekrivanja med vrstami poškodb pri bolniku z boleznijo jeter.
Za holestazo je značilno kopičenje spojin, ki jih ni mogoče izločiti zaradi okluzije ali obstrukcije žolčnega drevesa. Zato se serumske koncentracije snovi (žolčnih pigmentov, encimov, žolčnih soli), ki so običajno prisotne v žolču ali se izločajo z žolčem, običajno povečajo pri holestatskih stanjih. Alkalna fosfataza (AP), gama-glutamil transpeptidaza (GGT) in konjugirani bilirubin (vsi zahtevajo čisto žolčno drevo za izločanje) so običajno povišani.
Nasprotno pa nekroza hepatocitov po virusni ali toksični poškodbi jeter (npr. prevelik odmerek acetaminofena ali virusni hepatitis) običajno povzroči predvsem povečanje encimov v hepatocitu, kot sta aminotransferaza (ALT in AST). Pri hepatocelularni bolezni se serumske ravni GGT in AP ne povečajo v enaki meri kot aminotransferaze. Ta razlika med dvema glavnima vrstama poškodb jeter ni vedno jasna. Na primer, holestaza vedno povzroči določeno stopnjo hepatocelularne disfunkcije zaradi toksičnega kopičenja žolča v hepatocitih in žolčnem drevesu. Pri hepatocelularni bolezni zmanjšan pretok žolča (mulj), ki je posledica nekroze hepatocitov, povzroči tudi blago povečanje serumskih markerjev obstrukcije (AP, GGT).
Dve glavni vrsti bolezni jeter je mogoče razlikovati zgodaj v procesu bolezni, vendar se najpogosteje osnovna vrsta bolezni jeter diagnosticira z razlago niza kliničnih in laboratorijskih meril, vključno z biopsijo jeter. To še posebej velja za novorojenčke in dojenčke, kjer je največje prekrivanje med vrstami poškodb jeter. Najpomembneje je prepoznati prisotnost holestaze pri bolnikih v tej starostni skupini, tudi pri nedonošenčkih, pri katerih prisotnost zlatenice po 14 dneh življenja zahteva oceno. Tabela 7 prikazuje cilje postopnega ocenjevanja dojenčkov z zlatenico.
Tabela 7.
Cilji postopnega ocenjevanja dojenčkov z zlatenico
Prepoznati holestazo (nekonjugirana ali fiziološka hiperbilirubinemija)
Ločite specifične bolezni (npr. presnovne v primerjavi z virusnimi v primerjavi z anatomskimi)
Razlikovati biliarno atrezijo od idiopatskega neonatalnega hepatitisa
Razlikovati idiopatski neonatalni hepatitis od progresivne družinske intrahepatične holestaze in insuficience žolčevodov.
Tabela 8 navaja naša priporočila za zbiranje podatkov pri ocenjevanju dojenčka s sumom na holestazo. Hitra ocena je na voljo za dojenčke, ki imajo pri 2 mesecih starosti holestazo, da se hitro izključi žolčna atrezija.
Tabela 8.
Postopna ocena dojenčkov s sumom na holestatsko bolezen jeter
Potrdite holestazo
Klinična ocena (družinska anamneza, zgodovina hranjenja, fizični pregled)
Frakcioniranje bilirubina v serumu in določanje ravni žolčnih kislin v serumu
Ocena barve blata
Indeks jetrne sintetične funkcije (protrombinski in albuminski čas)
Prepoznajte specifične bolezni
Virusne in bakterijske kulture (kri, urin, cerebrospinalna tekočina)
Površinski antigen hepatitisa B in drugi titri virusa in sifilisa (VDRL) pri izbranih bolnikih s tveganjem
Pregled presnove (snovi za zmanjševanje urina, aminokisline v urinu in serumu.)
Tiroksin in ščitnico stimulirajoči hormon
Fenotip alfa 1 antitrispina
Znojni kloridi
Kvalitativna analiza profila žolčnih kislin v urinu
Ultrasonografija
Razlikovati biliarno atrezijo od neonatalnega hepatitisa
Hepatobiliarna scintigrafija ali duodenalna intubacija za raven bilirubina
Biopsija jeter
Testi delovanja jeter
Ker imajo jetra veliko funkcionalno rezervo, so nenormalne laboratorijske vrednosti pogosto edina manifestacija očitne bolezni jeter in so lahko prisotne veliko pred očitnimi kliničnimi manifestacijami. V tipičnem scenariju bo zdravnik, ki sumi na bolezen jeter, običajno naročil "test delovanja jeter" (LFT), da oceni delovanje jeter. Dosledno spremljanje teh indikatorjev lahko zagotovi informacije o prognozi, odzivu na terapijo in stopnji disfunkcije.
Vendar pa izraz LFT ni povsem natančen, ker sta le dva od običajno pridobljenih parametrov resnična merila delovanja jeter – protrombinski čas (PT) in ravni serumskega albumina – oba ocenjujeta sintetično zmogljivost. Vsi drugi parametri so v bistvu posredni pokazatelji delovanja jeter in mnogi od teh kazalcev se spremenijo v situacijah, ki niso jetrna bolezen. Na primer, povišana aspartat aminotransferaza (AST) je povezana s hemolizo rdečih krvnih celic, razpadom mišic in boleznijo trebušne slinavke.
Biokemične nepravilnosti, povezane z boleznijo jeter, niso omejene na nenormalnosti LFT. Na primer, nekatotična hipoglikemija vključuje napako v beta-oksidaciji maščobnih kislin in proizvodnji ketonov. Huda ketoza, redka ugotovitev pri dojenčkih, lahko kaže na organsko acidemijo, bolezen shranjevanja glikogena ali pomanjkanje nevrogeneze. Povečan anionski premik pri presnovni acidozi kaže tudi na organsko acidemijo. Hipo- in hipertiroidizem sta lahko povezana z zlatenico. Za izključitev cistične fibroze bo morda potrebno testiranje potnih kloridov. Študije železa in feritina so koristne pri diagnosticiranju neonatalne bolezni shranjevanja železa. Določanje ravni žolčnih kislin v urinu in serumu je običajno koristno pri izključitvi možnosti prirojene napake v presnovi žolčnih kislin. Raven sukcinilacetona v urinu lahko kaže na prisotnost tirozinemije. Pri vsakem otroku z zlatenico je treba vedno opraviti urinski test in kulturo, ker je urosepsa običajno povezana s konjugirano hiperbilirubinemijo (npr. okužba sečil E. coli). Anemija in hemoliza lahko kažeta na prisotnost hemolitičnega stanja, ki je odgovorno za zlatenico (običajno nekonjugirano) in morda nista povezani z boleznijo jeter.
Od vseh opravljenih laboratorijskih preiskav je frakcioniranje bilirubina najpomembnejše.
Zdrava zrela jetra odstranijo nekonjugirani bilirubin iz krvi in posredujejo pri konjugaciji nekonjugiranega bilirubina z dvema molekulama glukuronske kisline. Konjugacija bilirubina pretvori snov, ki je v bistvu topna v maščobi (nekonjugiran bilirubin), v vodotopno snov (konjugiran bilirubin), ki se lahko izloči v žolč, vodni medij. V maščobi topna narava nekonjugiranega bilirubina mu omogoča, da prehaja krvno-možgansko pregrado in potencialno povzroči kernikterus.
Fiziološka neonatalna zlatenica (pri kateri se poveča raven nekonjugiranega bilirubina) je posledica nezrelosti sistema glukuronil transferaze, ki je odgovoren za konjugacijo bilirubina. Zlatenica, povezana z dojenjem (rahlo začasno zmanjšanje sposobnosti konjugacije), je običajno posledica sestavin, ki jih vsebuje materino mleko.
Pri nekonjugirani bilirubinemiji resna bolezen jeter ni verjetna, vendar bo morda treba otroka oceniti za morebitno hemolizo, prirojene napake presnove bilirubina (npr. tipa 1 in II po Crigler-Najarju) in disfunkcijo ščitnice. Nekonjugirana hiperbilirubinemija ekstremnih stopenj je lahko povezana z kernikterusom pri novorojenčku.
Če je prisoten konjugiran (direkten, vezan) bilirubin, mora biti ocena agresivna. Vrednost serumskega konjugiranega bilirubina, večjo od 17 mcmol/L (1 mg/dL) ali večjo od 15 % skupnega bilirubina, je treba obravnavati kot nenormalno in jo je treba nemudoma oceniti! Raven nekonjugiranega bilirubina odraža prekomerno proizvodnjo bilirubina (npr. kot posledica hemolize) ali zmanjšano sposobnost jeter za vezavo bilirubina. Konjugirana frakcija je povezana s hudo boleznijo jeter in kaže na holestazo.
Analiza urina
Urobilinogen nastane kot posledica razgradnje konjugiranega bilirubina z bakterijami, prisotnimi v črevesni lumnu, najdemo pa ga tudi v urinu. Večina urobilinogena se izloči z blatom kot koprobilinogen; 20% je podvrženih enterohepatični recirkulaciji. Le majhen delež konča v urinu, vendar se poveča v prisotnosti hepatocelularne poškodbe zaradi zmanjšanega jetrnega privzema in recirkulacije. Nedvomno je urobilinogen v urinu skoraj odsoten v prisotnosti obstruktivnega procesa, saj manj bilirubina vstopi v črevesje in manj se pretvori v urobilinogen. Zanimivo je, da se delta-bilirubin zaradi svoje kovalentne vezave na albumin ne izloča z urinom in zato ostane povišan v serumu še nekaj časa po začetnem holestatskem napadu, saj je njegovo izginotje odvisno od razgradnje kompleksa albumin-bilirubin. .
Aktivnost aminotransferaze
Raven alanin aminotransferaze (ALT) (prej znana kot serumska glutaminska piruvat transferaza - SGPT) in AST (prej znana kot serumska glutaminska oksaloacetna transaminaza - SGOT) sta najbolj občutljiva testa nekrolize hepatocitov. Znatno povečanje teh encimov, ki se sproščajo iz poškodovanih hepatocitov, kaže na hepatocelularno poškodbo. Rahlo nenormalne ravni so lahko povezane tudi s holestatskimi procesi, saj je povratni tok ali zastoj žolča strupen za hepatocite. Ti encimi katabolizirajo reverzibilni prehod alfa-amino skupine aminokislin alanina in asparaginske kisline v alfa-keto skupino ketoglutarne kisline, kar povzroči nastanek piruvične kisline (ALT) in oksaloocetne kisline (AST).
ALT je bolj specifičen za prisotnost bolezni jeter, ker ga najdemo le v nizkih koncentracijah v drugih tkivih (npr. v mišicah). Nasprotno pa je AST v visokih koncentracijah v številnih tkivih, vključno s srčnimi in skeletnimi mišicami, ledvicami, trebušno slinavko in rdečimi krvnimi celicami. Koencim obeh encimov je vitamin B6, zato vztrajno nenormalno nizke vrednosti AST in ALT kažejo na osnovno pomanjkanje vitamina B6.
Na splošno ravni aminotransferaz ne zagotavljajo diagnostičnih informacij, vendar zlasti visoke ravni kažejo na hepatotoksičnost zdravila (npr. preveliko odmerjanje acetaminofena), hipoksijo/šok in virusni hepatitis. Te ravni še vedno nimajo prognostične vrednosti; bolniki z zelo visokimi nenormalnimi vrednostmi se lahko počutijo dobro, zlasti v primerih toksičnosti acetaminofena. Vendar pa so uporabni pri spremljanju bolnikovega kliničnega napredka; na primer, postopno zniževanje vrednosti AST/ALT pri mladem bolniku, ki ima okužbo s HAV in je sicer dobro, je pomirjujoč znak, da se bolezen jeter razrešuje. Nasprotno pa so znižanje vrednosti AST/ALT v prisotnosti krčenja jeter, podaljšanje PT delnega tromboplastinskega časa (PTT) in pomanjkanje kliničnega izboljšanja zlovešč znak. To kaže na zmanjšano delujočo maso hepatocitov zaradi nekroze, ki je zmanjšala število encimov, ki so na voljo za sproščanje v krvni obtok.
Ravni alkalne fosfataze (AP).
AP se nahaja predvsem v kanalski membrani jetrnih celic, zato povišane ravni AP v serumu običajno kažejo na obstruktivno bolezen jeter (npr. obstrukcijo žolčevodov). Vendar pa se AR nahaja v drugih tkivih, vključno s kostmi, ledvicami in tankim črevesom. Visoke stopnje AR so običajno ugotovljene pri otrocih v obdobjih pospešene rasti, kot je skok rasti v puberteti. Posebej visoke vrednosti bi morale povzročiti sum na možno patologijo kosti (npr. rahitis), zlasti če povečanje AR ni povezano s povečanjem GGT. Če so tudi ravni slednjega encima povišane, je bolezen kosti malo verjetna. To preprosto opazovanje zmanjša potrebo po frakcioniranju vrednosti AR na posamezne izoencime, da se določi natančen vir njihovega povečanja. Na primer, cinkov koencim AP – vztrajno nizke ravni AP lahko kažejo na nizke ravni cinka v serumu.
Žolčne kisline v serumu in urinu
Proces proizvodnje in transporta, ki poteka v jetrih (sinteza žolčne kisline, konjugacija in izločanje), vzdržuje raven holesterola, olajša pretok žolča in zagotavlja površinsko aktivne detergentne molekule, ki spodbujajo črevesno absorpcijo lipidov. Pravilno delovanje tega sistema spodbuja ravnovesje med absorpcijo žolčnih kislin iz črevesja in njihovim vnosom v hepatocite. Če ni sprememb v ileumu (npr. kratko črevo, Crohnova bolezen), so ravni žolčnih kislin v serumu zanesljiv pokazatelj celovitosti enterohepatičnega obtoka.
Čeprav žolčne kisline v serumu ne zagotavljajo posebnih informacij o vrsti prisotne jetrne bolezni, so povišane pri bolnikih z akutno ali kronično jetrno boleznijo, pri katerih je lahko raven bilirubina še vedno normalna. Spremembe serumskih ravni žolčnih kislin so lahko ne le kvantitativne, ampak tudi kvalitativne. Pri določenih boleznih se namesto normalne holne in henodeoksiholne kisline kopičijo "atipične" žolčne kisline, kot je litoholna kislina. Interpretacija povišanih ravni žolčnih kislin v serumu pri novorojenčkih in dojenčkih je zapletena zaradi prisotnosti relativne "fiziološke holestaze", ki lahko vodi do povišanih ravni žolčnih kislin v serumu tudi pri zdravih dojenčkih. Vendar pa so specifične okvare v presnovi žolčnih kislin povezane s holestazo, bodisi zaradi nezadostne proizvodnje normalnih trofičnih in holeretičnih žolčnih kislin ali prekomerne proizvodnje hepatotoksičnih žolčnih kislin. Natančna identifikacija prekurzorjev metabolitov omogoča identifikacijo specifičnih prirojenih napak presnove žolčnih kislin. Z nedavnim tehnološkim napredkom, kot je masna spektrometrija s hitrim atomskim obstreljevanjem, je mogoče hitro analizirati vzorce urina posameznikov, za katere sumimo, da imajo specifične motnje žolčnih kislin, in prepoznati specifične prirojene napake presnove žolčnih kislin, kot je 3-beta-hidroksisteroid dehidrogenaza/izomeraza in pomanjkanje delta-4-3-oksosteriod-5-beta reduktaze, ki se kaže kot huda bolezen jeter.
Gama glutamil transferaza (GGT)
GGT - najdemo v epiteliju majhnega žolčnega kanala, pa tudi znotraj hepatocitov; v trebušni slinavki, vranici, možganih, mlečnih žlezah, tankem črevesu in predvsem v ledvicah. Zato povečanje GGT v serumu ne kaže posebej na bolezen jeter.
Ker ravni GGT niso povišane pri posameznikih s kostnimi ali črevesnimi nepravilnostmi, je ta ugotovitev še posebej uporabna pri ugotavljanju izvora povišanih ravni AR. Vrednosti GGT (kot AP) se spreminjajo s starostjo; laboratorij mora uporabljati starosti primerne referenčne vrednosti. Na primer, očitno visoka raven GGT pri novorojenčku morda ni nenormalna; takšne stopnje v tej starostni skupini so običajno do 8-krat višje od stopenj, opaženih pri odraslih. Končno so lahko vrednosti GGT povišane kot odziv na različna farmakološka zdravljenja, kot so antikonvulzivi, zato se mora zdravnik zavedati nedavne izpostavljenosti bolnika zdravilu.
Beljakovine
Zmanjšane ravni albumina v serumu, ki se sintetizira v hrapavem endoplazmatskem retikulumu zdravih hepatocitov, lahko kažejo na zmanjšano proizvodnjo zaradi zmanjšanega delovanja jeter po hepatocelularni bolezni. Vendar pa je nizka koncentracija albumina pozna manifestacija bolezni jeter. Če je prisoten, vzbuja sum na kronično bolezen. Jasno je, da je močno znižanje albumina pri bolniku z dolgotrajno boleznijo še posebej zaskrbljujoče, čeprav lahko takšno zmanjšanje pri bolnikih z ascitesom preprosto odraža spremembo skupnega volumna porazdelitve.
amoniak
Proizvodnja amoniaka nastane kot posledica delovanja bakterij debelega črevesa na beljakovine v prehrani, jetra pa igrajo glavno vlogo pri njegovem izločanju. Seveda slabo delujoča jetra še vedno ne katabolizirajo amoniaka. Hiperamonemija in encefalopatija sta klasični manifestaciji odpovedi jeter in obstaja labilna korelacija med encefalopatijo in ravnmi amoniaka v serumu (razen če vzorec vzamemo na tešče in ga hitro prepeljemo v laboratorij na ledu – lahko pride do dramatično povišanih ravni amoniaka).
Protrombinski čas (PT)
Nastajanje koagulacijskih faktorjev II, VII, IX in X je odvisno od zadostne oskrbe z vitaminom K (ogrožene so osebe s podhranjenostjo). Ker gre za v maščobi topen vitamin, je pomanjkanje vitamina K pogosto pri ljudeh z obstruktivno boleznijo jeter, pri katerih žolčne kisline še vedno ne dosežejo črevesja. Zato je RT, čas, ki je potreben, da se protrombin (faktor II) pretvori v trombin, običajno povečan ob prisotnosti žolčne obstrukcije. PT je lahko povišan tudi v prisotnosti prave hepatocelularne bolezni; slabo delujoča jetra ne morejo ustrezno gama-karboksilirati zgornjih dejavnikov v jetrih, kljub prisotnosti vitamina K. To je osnova za parenteralno (ne peroralno) vitamin K pri bolnikih s povišanimi vrednostmi PT. Če to zdravljenje popravi vrednost PT, je delovanje jeter verjetno v mejah normale in odpoved je verjetno posledica obstrukcije. Zato je koristno ponovno izmeriti vrednost PT po dajanju vitamina K.
Eden od prvih korakov pri ocenjevanju novorojenčka s holestazo je merjenje PT/PTT in dajanje vitamina K. Nezdravljena hipoprotrombinemija lahko povzroči spontano krvavitev in intrakranialno krvavitev.
Elementi v sledovih in motnje, povezane z vitamini
Baker se med holestazo kopiči v jetrih, ker se izloča predvsem z žolčem. Možno je, da interakcija med bakrom, prooksidantom, ki ustvarja proste radikale, in jetri, ki jih je že prizadela holestaza (ob prisotnosti izčrpanosti antioksidantov, kot sta glutation in vitamin E), dodatno prispeva k že obstoječi poškodbi jeter.
Tudi mangan se izloča predvsem skozi žolčni sistem, zato se lahko kopiči v jetrih in povzroči hepatotoksičnost. Iz tega razloga zmanjšujemo ali celo ukinjamo dodatke mangana v raztopinah popolne parenteralne prehrane, ki se uporabljajo za bolnike z boleznijo jeter.
Aluminij se izloča tudi z izločanjem žolča in je v velikih odmerkih hepatotoksičen. Holestaza lahko povzroči njegovo kopičenje v jetrih.
Vsi vitamini, topni v maščobah (A, D, E in K), se absorbirajo zaradi ustreznega jetrnega izločanja žolčnih kislin v črevesni lumen. Kadar se žolčne kisline ne izločajo v črevesje, pride do malabsorpcije v maščobi topnih vitaminov. Poleg tega estri vitaminov A in E zahtevajo hidrolizo pred absorpcijo in od žolčnih kislin odvisna intestinalna esteraza katalizira to reakcijo. Posledično je pri bolnikih s holestazo absorpcija vitaminov A in E dodatno zmanjšana. Jetra so odgovorna tudi za enega od korakov hidroksilacije, potrebnih za presnovo vitamina D v njegovo aktivno obliko. Seveda okvarjeno delovanje jeter običajno zmanjša raven vitamina D, rahitis pa je pogost pri otrocih s holestazo.
SLIKOVANJE IN HISTOPATOLOGIJA JETER IN ŽOLČEVNEGA TRAKTA
Ultrazvok trebuha -
je razmeroma poceni, enostaven za izvedbo in ga je običajno mogoče poskusiti brez sedacije bolnika. Omogoča vam merjenje velikosti jeter, potrditev sprememb v strukturi jeter in prisotnost cističnih ali necističnih lezij parenhima. Ciste in kamne skupnega žolčnega voda je mogoče odkriti s 95-odstotno natančnostjo. Ultrazvok je uporaben tudi kot presejalna metoda za lezije, ki zasedajo prostor v jetrih, in razširjene žolčne kanale. Končno potrjuje tudi odsotnost žolčnika, kar lahko kaže na prisotnost biliarne atrezije.
holescintigrafija -
razkrije nenormalnosti v jetrnem privzemu, pa tudi sposobnosti koncentriranja in izločanja parenhima. Slikanje s holefilno radioaktivno označenimi atomi N-substituiranega iminodiacetata (IDA), označenimi s tehnecijem-99, kot sta diizopropil-IDA (DISIDA) ali para-izopropil-IDA (PIPIDA), se uporablja pri vrednotenju otrok z boleznijo jeter. Ti radioaktivno označeni atomi so koncentrirani v žolču in tako dajejo sliko pretoka žolča, tudi v primeru hude holestaze. Pojav označenega atoma v črevesni regiji po 24 urah praktično izključuje biliarno atrezijo, vendar obratno ne drži. Pravzaprav odsotnost sledilca v črevesju morda ne predstavlja obstruktivne okvare, temveč proces parenhimske bolezni, pri katerem je privzem ali koncentracija sledilca slaba. Za olajšanje pretoka žolča bolnikom 3-5 dni pred preiskavo pogosto dajejo fenobarbital (5 mg/kg na dan, razdeljen v 2 dnevnih odmerkih). Fenobarbital olajša pretok žolča z induciranjem specifičnih jetrnih encimov pri dojenčkih z nezrelimi jetrnimi encimskimi sistemi, vendar brez drugih nepravilnosti.
Na splošno preiskave izločanja radionuklidov niso bistvene za oceno neonatalne holestaze. Ta dolgotrajen postopek lahko potencialno odloži diagnozo. Poleg tega ima visoko stopnjo lažno pozitivnih (tj. brez izločanja) in lažno negativnih (tj. navidezno izločanje označenega atoma) (vsaj 10 %) in ni zelo učinkovit, kadar so ravni bilirubina v serumu povišane. Perkutane biopsije jeter nikoli ne smete odložiti v korist radionuklidnega skeniranja.
Računalniška tomografija (CT) in slikanje z magnetno resonanco (MRI)
Ti dve metodi sta redko potrebni kot metodi prve izbire za diagnosticiranje bolezni jeter pri otrocih. Vendar pa so lahko koristni v posebnih situacijah. CT skeniranje jeter lahko razkrije usedline glikogena, železa in lipidov v jetrnem parenhimu ter lahko jasno prepozna in označi jetrne neoplazme. Vendar je CT dražji in tehnično težji pri dojenčkih kot ultrazvok in je bolnik izpostavljen ionizirajočemu sevanju. MRI ima primerljivo občutljivost kot CT pri prepoznavanju kemijskih razlik v tkivu ter prepoznavanju tumorjev in infiltratov brez vbrizgavanja kontrastnega sredstva ali izpostavljanja bolnika ionizirajočemu sevanju. Vendar pa je MRI dražji in ga ni mogoče uporabiti za odkrivanje kalcijevih usedlin ali pri bolnikih z vsajenimi kovinskimi pripomočki.
Perkutana biopsija jeter -
kardinalna metoda za hitro odkrivanje osnovne bolezni jeter. Hitra, varna in učinkovita tehnika običajno ne zahteva, da pacient ostane v operacijski sobi ali hospitaliziran čez noč. Lahko se pregleda histološka slika jeter; glikogen, baker, železo in druge sestavine v jetrnem tkivu je mogoče kvantificirati. Patologi lahko ugotovijo, ali obstaja kakršna koli motnja shranjevanja: potrdijo prisotnost Wilsonove bolezni (skladiščenje bakra), bolezni shranjevanja glikogena ali neonatalne bolezni shranjevanja železa, pa tudi številnih drugih patoloških stanj. Histologija tkiva nudi uporabne informacije o stopnji fibroze ali prisotnosti ciroze in omogoča diagnozo žolčne atrezije, neonatalnega hepatitisa, prirojene jetrne fibroze in pomanjkanja alfa-1 antitripsina. Poročali so, da lahko perkutana biopsija jeter zagotovi natančno diagnozo biliarne atrezije v 94–97 % vseh primerov, s čimer se odpravi tveganje, da bi otroka s holestazo, ki jo povzroča insuficienca intrahepatičnega žolčnega voda, izpostavili nepotrebnemu kirurškemu posegu.
OKRAJŠAVE
AIH - avtoimunski hepatitis
ALT - alanin aminotransferaza
AR - alkalna fosfataza
HAV - virus hepatitisa A
HVB - virus hepatitisa B
HCV - virus hepatitisa C
HDV - virus hepatitisa D
HEV - virus hepatitisa E
RT - protrombinski čas
BOLEZNI JETER PRI NOVOROJENČKU
Neonatalni hepatitis
Ta relativno specifičen sindrom je bil opredeljen tako klinično kot histološko, vendar njegova patofiziološka osnova ni znana. Majhen odstotek primerov je lahko posledica virusnega hepatitisa, pridobljenega v maternici ali po rojstvu.
V večini primerov "idiopatski" neonatalni hepatitis predstavlja zelo splošno kategorijo, ki vključuje vse primere neonatalne jetrne disfunkcije, za katero etiologija ni bila ugotovljena.
Na primer, homozigotno pomanjkanje antitripsina alfa-1, ki je zdaj priznano kot specifičen vzrok bolezni jeter pri novorojenčkih, je bilo prej vključeno v kategorijo idiopatskega neonatalnega hepatitisa.
Ker je metabolizem žolčnih kislin jasneje definiran in so ugotovljene specifične okvare, se domneva, da ima veliko otrok, za katere je prej veljalo, da imajo "neonatalni hepatitis", napako v metabolizmu žolčnih kislin.
Hepatobiliarni sistem dojenčkov in novorojenčkov je dovzeten za poškodbe zaradi presnovne nezrelosti, nezadostnega transporta beljakovin ali spremenjenega delovanja organelov. Te značilnosti vodijo do spremenjene prepustnosti ali neučinkovitega transporta znotraj sistema, kar prispeva k nastanku ali kroničnemu razvoju holestaze.
Primarni cilj obravnave otrok z neonatalnim hepatitisom je izčrpno iskanje določljivih in ozdravljivih vzrokov tega kliničnega stanja. Zlatenica je lahko prisotna od rojstva ali se pojavi v prvih 3 mesecih življenja.
Klasične manifestacije holestaze niso vedno prisotne v prvih nekaj tednih življenja pri bolnikih z insuficienco žolčevodov, pomanjkanjem alfa1-antitripsina ali celo biliarno atrezijo. Ti otroci imajo pogosto, a ne vedno, slab apetit, bruhajo in boleč videz.
Holestaza se kaže z odvajanjem aholičnega blata in temnega urina. Raven bilirubina v serumu je povišana in več kot 50% indikatorja je posledica konjugirane frakcije. Ravni aminotransferaz so skoraj vedno povišane, vendar v različnih stopnjah. Ravni AR in GGT, če so povišane, so le zmerne.
Serumski albumin in PT sta lahko nenormalna, stopnja nenormalnosti pa je v korelaciji z resnostjo bolezni ob začetni predstavitvi. Ultrazvok običajno pokaže prisotnost žolčnika in odsotnost cističnih malformacij žolčnega drevesa, kar pojasnjuje holestazo. Hepatobiliarna scintigrafija razkrije zapoznel transport radionuklidov in na koncu pokaže odprto ekstrahepatično žolčno drevo.
Hudo poškodovana jetra imajo lahko težave pri sprejemanju radionuklida, kar zmanjša uporabnost tega testa pri hudo bolnih otrocih. Biopsija jeter običajno zagotovi dokončno diagnozo s prikazom transformacije velikanskih celic s portalnimi vnetnimi infiltrati in odsotnostjo proliferacije žolčevodov.
Vodenje teh otrok vključuje podporne ukrepe in izogibanje posledicam malabsorpcije z zagotavljanjem ustrezne prehrane in vnosa v maščobah topnih vitaminov in srednjeverižnih trigliceridov do ozdravitve (kar se zgodi pri večini). Presaditev jeter je alternativa za tiste, ki se ne odzivajo na konzervativno zdravljenje.
Žolčna atrezija
Biliarna atrezija je posledica destruktivnega idiopatskega vnetnega procesa, ki prizadene intra- in ekstrahepatične žolčne kanale. To vodi do fibroze in obliteracije žolčnega trakta z razvojem biliarne ciroze. Pojavlja se po vsem svetu in prizadene približno 1 od 12.000 živorojenih otrok in je najpogostejša indikacija za presaditev jeter pri dojenčkih in otrocih.
Zgodnje razlikovanje biliarne atrezije od idiopatskega neonatalnega hepatitisa omogoča hitro kirurško korekcijo (Kasai portoenterostomija), ki omogoča izboljšano prehrano in maksimalno rast.
Ker se ciroza razvije hitro, je kirurška korekcija žolčne atrezije najučinkovitejša, če se izvede pred 3. mesecem starosti, kar poudarja potrebo po hitri in natančni diagnozi vzroka motenj delovanja jeter pri dojenčku. Tako kot pri idiopatskem neonatalnem hepatitisu so tudi otroci z biliarno atrezijo sprejeti z znaki holestaze. Ko so ti znaki prepoznani, lahko ultrazvok trebuha izključi prisotnost skupne ciste žolčnega voda.
Holescintigrafija običajno pokaže dober privzem označenega atoma in brez izločanja v črevo tudi po 24 urah. Biopsija jeter potrdi diagnozo - razkrije proliferacijo interlobularnih žolčnih vodov, periportalno fibrozo in žolčne čepe v tubulih.
Presaditev jeter je morda potrebna, če pride do progresivne jetrne dekompenzacije, neodzivne zaostalosti rasti, sintetične disfunkcije in razvoja koagulopatije ali nezdravljive portalne hipertenzije s ponavljajočimi se krvavitvami iz prebavil ali hipersplenizmom.
Drugi razlogi
Druge bolezni, ki vodijo do disfunkcije jeter pri novorojenčku in dojenčku, je mogoče diagnosticirati s kombinacijo splošnih preiskav.
Strukturne nenormalnosti žolčnega drevesa, kot je prirojena jetrna fibroza ali holedokalne ciste, se običajno odkrijejo z ultrazvokom. Biopsija jeter pokaže značilen "defekt duktalne plošče" pri dojenčkih s prirojeno jetrno fibrozo.
Bakterijske okužbe, ki povzročajo holestazo, je mogoče prepoznati s pozitivno kulturo krvi ali urina. Anamneza materinega stika z ali preteklimi okužbami (toksoplazmoza, sifilis, citomegalovirus, virus herpes simpleks, norice in drugi virusi) bi morala spodbuditi testiranje na te okužbe. V primerih suma na virusno okužbo je treba določiti protitelesa proti serumskim imunoglobulinom M (IgM) in IgG. Urin je pogosto pozitiven na citomegalovirus.
Dedna tirozinemija, okvara v presnovi tirozina, se kaže z nesorazmernimi motnjami jetrne sintetične funkcije, blagimi odstopanji v ravni bilirubina, transaminaz in rahitisom.
Prisotnost sukcinil acetona v urinu in odkrivanje nezadostne aktivnosti fumarilacetoacetat hidrolaze (ki katalizira končno stopnjo oksidativnega katabolizma tirozina) potrdi diagnozo. Preverjanje pomanjkanja alfa 1-antitripsina se lahko izvede s tipizacijo proteinskega inhibitorja ZZ (PiZZ) in se običajno potrdi z značilnimi Schiff-pozitivnimi zrnci alfa 1-antitripsina na periodično kislino, odloženimi v jetrnem parenhimu pri jetrni biopsiji.
Prekomerne usedline železa opazimo pri biopsiji pri dojenčkih z neonatalno boleznijo shranjevanja železa. Z oceno delovanja ščitnice izključimo prirojeni hipotiroidizem, ki se lahko kaže kot nejasna hiperbilirubinemija.
BOLEZNI JETER PRI STAREJŠEM OTROKU
Glavni vzroki bolezni jeter, opaženi po otroštvu, so toksični, infekcijski, presnovni, avtoimunski, žilni in infiltracijski. Relativna pogostnost posamezne motnje se razlikuje glede na starost bolnika. Virusni hepatitisi se pojavljajo pri bolnikih vseh starosti, prav tako bolezni jeter, ki jih povzroča srčna ali kolagensko-žilna bolezen. Motnje v presnovi maščob opazimo v starejšem dojenčku in zgodnjem otroštvu. Wilsonovo bolezen običajno odkrijejo v poznem otroštvu ali adolescenci.
Akutni hepatitis
Klinična slika virusnega hepatitisa se razlikuje glede na povzročitelja. Okužba s HAV se največkrat kaže kot gripi podobna bolezen (slabo počutje in znaki okužbe zgornjih dihal). Bolniki imajo pogosto povišano telesno temperaturo in lahko hudo zlatenico.
Patogeni se širijo predvsem po fekalno-oralni poti. Pri otrocih je bolezen običajno samoomejujoča in pogosto nima kliničnih manifestacij. Noben kronični nosilec ni bil ugotovljen. Diagnoza akutne okužbe temelji na prisotnosti protiteles anti-HAV IgM v serumu.
Okužba z virusom hepatitisa B (HAV) lahko povzroči akutni in kronični hepatitis ter razvoj ciroze in hepatocelularnega karcinoma. Diagnoza temelji na odkrivanju površinskega antigena hepatitisa B (HBsAg) ali protitelesa IgM proti HBV jedru (anti-HBc). Kronična okužba s HBV je povezana z obstojnostjo HBsAg in HBV DNA.
Virus hepatitisa C (HCV) povzroča akutni hepatitis, ki napreduje v kronično bolezen pri več kot 70 % prizadetih ljudi. Končni stadij bolezni (ciroza jeter, hepatocelularni karcinom) se lahko pojavi pri 10 % bolnikov. Fulminantni hepatitis je bil redko opisan. Diagnoza temelji na dokazu protiteles proti HCV in se potrdi z verižno reakcijo s polimerazo za HCV RNA.
Okužba z virusom hepatitisa D (HDV) običajno zaplete bolezen jeter pri bolniku s hepatitisom B in jo je treba vedno upoštevati pri bolnikih s posebej agresivno boleznijo HBV. HDV je pogost v sredozemskem bazenu in manj pogost v Severni Ameriki, kjer je povezan predvsem z intravensko uporabo drog.
Virus hepatitisa E (HEV) se pojavlja kot epidemija v delih sveta s slabimi sanitarnimi pogoji. Primeri, diagnosticirani v Severni Ameriki, so bili pri bolnikih, ki so virus prinesli iz tujine. To je lahko še posebej uničujoča bolezen pri nosečnicah.
Kronični hepatitis
Tradicionalno je opredeljena kot vnetna bolezen jeter, pri kateri biokemične in histološke nepravilnosti trajajo več kot 6 mesecev. Vendar pa lahko pri otrocih pride do nepopravljivih sprememb tudi v 6 mesecih. Najbolj akutni hepatitis pri otrocih izgine v 3 mesecih.
Etiologijo opazovane jetrne bolezni je treba aktivno identificirati, saj so številne bolezni, ki povzročajo kronični hepatitis pri otrocih, primerne za specifično konzervativno terapijo. Kronični hepatitis pri otrocih je posledica virusne okužbe, avtoimunskega procesa, izpostavljenosti hepatotoksičnim zdravilom ali presnovnih ali sistemskih motenj srca.
Avtoimunski hepatitis (AIH)
AIH je vnetje jeter, povezano s prisotnostjo avtoprotiteles v obtoku v odsotnosti drugih priznanih vzrokov bolezni jeter. Opisana sta vsaj dva tipa: AIH tipa I je pogostejši pri ženskah in zanj so značilna pozitivna antinuklearna protitelesa, AIH tipa II pa vključuje protitelesa proti jetrom, ledvicam in mikrosomom.
S to vrsto hepatitisa lahko obstajajo tudi druge avtoimunske bolezni, vključno s tiroiditisom, sladkorno boleznijo, hemolitično anemijo in nodoznim eritemom. Laboratorijska ocena razkrije zvišane vrednosti aminotransferaz (pogosto zelo visoke) in različne stopnje hiperbilirubinemije, ki je večinoma konjugirana.
Serumske koncentracije gamaglobulina so povišane pri skoraj vseh bolnikih. Vrednosti AP in GGT so običajno normalne ali le rahlo povišane. Biopsija jeter razkrije vnetne infiltrate omejevalne plošče in intralobularnih con z delno nekrozo, distorzijo lobularne strukture in celo fibrozo v hujših primerih.
Druge bolezni jeter
Za sklerozirajoči holangitis je značilen kronični vnetni proces intra- ali ekstrahepatičnega žolčnega drevesa. Lahko je primarni (brez znakov osnovne bolezni in neznane etiologije) in je običajno povezan z vnetno črevesno boleznijo. Sekundarni sklerozirajoči holangitis se pojavi kot posledica kamnov, pooperativnih striktur ali tumorjev.
Otroci imajo lahko ob pojavu zlatenico, pruritis (srbenje) ali utrujenost. Povišane ravni AR so zelo pogoste, vendar ni specifičnega označevalca bolezni. Biopsija pokaže tipično koncentrično fibrozo okoli interlobularnih žolčnih vodov (videz "čebulne kože"). Za postavitev diagnoze je potrebna holangiografija ali endoskopska retrogradna holangiopankreatografija.
Zdravljenje vključuje dajanje vitaminov, topnih v maščobi, in ursodeoksiholne kisline, naravne žolčne kisline, ki deluje kot holeretik, za katero se zdi, da zmanjša srbenje pri prizadetih posameznikih. Na žalost pri mnogih bolnikih bolezen jeter napreduje in se razvije ciroza. Presaditev jeter je na koncu nujna za dolgoročno preživetje.
Wilsonova bolezen je avtosomno recesivna motnja, ki jo povzroča okvara izločanja bakra v žolču, pri kateri odvečne usedline bakra povzročijo cirozo. Presežek bakra se odlaga v roženici, ledvicah in možganih, kar vodi do ekstrahepatičnih manifestacij bolezni.
Čeprav je lahko klinično-patološka slika zelo raznolika, je treba Wilsonovo bolezen vključiti v diferencialno diagnozo vsakega otroka z jetrno boleznijo, nevrološkimi nepravilnostmi, vedenjskimi spremembami ali Kayser-Fleischerjevimi obroči.
Serumski ceruloplazmin, nosilec bakra, je običajno, vendar ne vedno, nizek. Dokončna diagnoza zahteva oceno 24-urnega izločanja bakra v urinu in kvantifikacijo bakra v biopsiranem jetrnem tkivu.
Wilsonova bolezen se lahko kaže kot fulminantna odpoved jeter, običajno v povezavi s hemolitično krizo zaradi toksičnosti bakra za rdeče krvne celice.
Terapija je penicilamin, ki omogoča izločanje bakra v urin. Ker je prognoza odvisna od zgodnjega zdravljenja in individualnega odziva na terapijo, je pomembno, da to diagnozo upoštevamo pri vsakem otroku z znaki kronične bolezni jeter.
Ishemični hepatitis se pojavi kot posledica kongestivnega srčnega popuščanja, šoka (npr. dehidracije), asfiksije, zastoja srca in dihanja ali napadov. Aminotransferaze so običajno povišane v odsotnosti drugih označevalcev hude bolezni jeter. To motnjo povzroči hipotenzija/hipoperfuzija jeter med enim od zgornjih dogodkov, pri čemer so jetra prizadeta kot »nedolžni opazovalec« začetnega procesa.
Ishemični hepatitis je lahko podoben infekcijskemu hepatitisu, vendar ga zlahka ločimo po hitrem upadu ravni transaminaz v dneh po začetnem napadu brez povečane koagulopatije ali hiperbilirubinemije.
Infiltrativne jetrne motnje opazimo pri levkemiji, limfomu in nevroblastomu, vendar se te nozološke entitete običajno hitro prepoznajo. Podobno je primarne jetrne tumorje zlahka prepoznati pri otroku, ki ima hepatomegalijo ali napihnjenost trebuha. Manj pogosto se pri otrocih na začetku pojavi zlatenica in izguba teže.
Hepatoblastom, hepatokarcinom in hemangioendoteliom predstavljajo skoraj dve tretjini vseh jetrnih tumorjev pri otrocih. Hepatocelularni karcinom se ponavadi pojavi pozneje v življenju kot hepatoblastom in je pogostejši pri otrocih z anamnezo bolezni jeter (npr. kronični hepatitis B).
Koncentracije alfa-fetoproteina v serumu so običajno povišane. CT skeniranje običajno razkrije lezije z nizko gostoto in pokaže, ali je masa enojna ali večkratna. Kirurška ekscizija posameznega tumorja ali obsevanje/kemoterapija je zdravljenje izbire.
ZAKLJUČEK
Prepoznavanje resne bolezni jeter pri pediatričnem bolniku ob začetni predstavitvi je ključnega pomena. Zgodnje odkrivanje otrok z biliarno atrezijo je ključnega pomena za optimalen konzervativni ali kirurški poseg.
Napredek je razpoložljivost številnih možnosti zdravljenja bolezni jeter, razen presaditve (tabela 9).
Tabela 9
Možnosti za otroke z boleznijo jeter po presaditvi
Vir:
Ian D. D" Agata, Williams F. Balistreri. Vrednotenje jetrnih bolezni pri pediatričnem bolniku. Pediatric in Review, letnik 20, št. 11, str. 376-389
Prevod iz angleščine - N.N. Cherkashina
Nadomeščanje pomanjkljivega nenormalnega končnega produkta, kot je peroralno dajanje primarnih (esencialnih?) žolčnih kislin (pri bolnikih z motnjami biosinteze žolčnih kislin)
V prihodnosti bodo morda na voljo dokončne terapije, kot je ciljna encimska zamenjava ali genska terapija za nekatere presnovne motnje. Glede na te vznemirljive obete je izjemnega pomena pravilno in pravočasno oceniti bolezen jeter pri otrocih, da jim omogočimo rast in čim bolj zdrave, dokler ne dosežejo starosti, ko bo na voljo dokončna terapija.
OKRAJŠAVE
AIH - avtoimunski hepatitis
ALT - alanin aminotransferaza
AR - alkalna fosfataza
AST - aspartat aminotransferaza
GGT - gama glutamil transpeptidaza
HAV - virus hepatitisa A
HVB - virus hepatitisa B
HCV - virus hepatitisa C
HDV - virus hepatitisa D
HEV - virus hepatitisa E
LFT - test delovanja jeter
RT - protrombinski čas
PTT - delni tromboplastinski čas
Ta hiša stoji na desnem bregu in v njej živi največja prebavna žleza, Jetra.
Dela dan za dnem: kopiči hranila in vitamine, proizvaja žolč, ki spodbuja razgradnjo in absorpcijo maščob, sodeluje pri presnovnih procesih, pri sintezi krvnih rezervoarjev in uravnava faktorje strjevanja krvi. Živi, iz leta v leto se stara, tehta več. Jetra so zelo domača: obožujejo dobro pripravljeno hrano in ne sprejemajo mamil in alkohola, prav tako ne marajo kemičnih sredstev. Ko so Jetra jezna in bolna, se celotna hiša, vsi njeni prebivalci počutijo slabo.
- Otrok ima rahlo porumenelost kože, pri palpaciji se čuti rahlo povečan rob jeter, na desni strani je rahlo boleča. Vznemirjeni ste in nočete niti pomisliti, da opaženi znaki kažejo na bolezen, čeprav, žal, to ni izključeno. Bolezni jeter zasedajo eno od prvih mest med boleznimi prebavil pri otrocih, starih 3-7 let. Glavni razlogi so nepravilna prehrana, spremembe v kakovosti živilskih izdelkov, pojav alergenov v hrani in vodi ter psiho-čustveni stres.
- Prišli ste domov iz službe in s premikanjem paketov in loncev v hladilniku ugotovili, da juha ni bila segreta, pojedli pa ste kuhano kondenzirano mleko in kos klobase. Vaš otrok obiskuje 3. razred, kar pomeni, da že tretje leto uživa suho hrano. Več kot enkrat ste opazili njegovo pogosto riganje. To je znak, da jetra niso zdrava. Očitno je, da morate voditi dnevnik vnosa hrane ali zagotoviti prisilne nadzorne ukrepe.
- Mamo je skrbelo, da 3-letni dojenček spi samo na njenem levem boku ali na hrbtu. Mama se je spominjala, da je deklica še prej pogosto jokala, ko je ležala na desnem boku. V zdravstveni ustanovi so bile ugotovljene funkcionalne spremembe v jetrih. Razlog je bil zgodnji prenos deklice na umetno in mešano hranjenje.
- Ob vrnitvi iz vrtca je moj sin z veseljem jedel pecivo (iz kioska). Izkazalo se je, da deček v vrtcu nikoli ni ničesar jedel. Zakaj? Ker ni navajen jesti kaš, pire krompirja, juhe, testenin. Doma je prevladoval »potovalni« način prehranjevanja: ljudje so takoj kupovali, kar so lahko pojedli. Pravzaprav lahko svetujem vsem staršem: dokler je otrok majhen, mu vsaj pravilno kuhajte (prvino, sadje, solate). Začnite voditi dnevnik prehrane, ugotovite, kaj je vaš dojenček danes jedel v vrtcu, v šoli in kaj doma.
- Zabeležite si pomembne podrobnosti in nianse. Na primer: od katerega datuma se je v vrtcu začela virusna karantena? kakšne dodatne naloge so bile naložene otroku po vrtcu ali šoli; kako se je odzval na pripombo, ali ima sezonsko bolezen; kako deluje črevesje. Vse to je zelo pomembno za pravočasno prepoznavanje bolezni jeter. Otrok se lahko pritožuje zaradi slabosti, spahovanja, suhega in grenkobe v ustih. Hkrati se med bolečino v desnem hipohondriju opazi rumeno blato, glava boli, razpoloženje je depresivno in hitro pride do utrujenosti. Vse to so znaki bolezni jeter.
Pšenična trava - PLEVEL ALI ZDRAVILO?
Zdravi in krepi jetra, zato je neprijetno, da bi ga nekako imenovali plevel. 1 čajno žličko pšenične trave, šipka in koprive prelijemo s kozarcem vode, zavremo, ohladimo, filtriramo in vzamemo pol kozarca pol ure pred obroki in ponoči. Decokcija je uporabna tako za otroke kot za odrasle, ni le terapevtsko, ampak tudi dobro profilaktično sredstvo. Če ima vaš otrok (ali je imel v preteklosti) težave z jetri in žolčnikom, obvezno uporabite ta recept.
Pijte brez meja
Za uravnavanje delovanja jeter je koristen tudi drug poparek: 300 g zelišča in 50 g cvetov smilja prelijemo z dvema kozarcema vrele vode in pustimo stati čez noč. Zjutraj filtrirajte in dajte piti namesto vode, brez omejitev.
Otroška pristojbina
Toda tukaj je zbirka, ki je v ljudski medicini že dolgo veljala za otroke: 200 g šentjanževke, dresnika, cvetov ognjiča, 15 g lubja krhlika in 5 g kamilice. Naj vas »grami« ne zmedejo, saj je pomemben delež zelišč za poparek. Vzemite 2 žlici te mešanice, prelijte 0,5 litra hladne vode in pustite čez noč. Zjutraj kuhajte 5-7 minut, pustite pol ure na toplem, nato precedite. Nastalo infuzijo je treba piti v več odmerkih.
Simptomi bolezni jeter so podobni simptomom akutnih bolezni prebavil, pa tudi napadu slepiča. Zgoraj omenjeni decoctions tukaj ne bodo pomagali - potrebna je nujna zdravniška pomoč. Zato je bolje zavrniti samodiagnozo in zdravljenje.
PAZITE SE MASLENIH KROFOV
Ob prvih simptomih bolezni (tupa boleča bolečina na desni strani, zgaga, pomanjkanje apetita) je potrebna topla grelna blazina na desni strani 1,5-2 ure pred spanjem tri dni, pa tudi akupresura na predelu žolčnik (pod zadnjim rebrom) lahko pomaga navpično navzdol od desne bradavice). Plus čistilni klistir ponoči 2-3 krat na teden. Priporočljivo je, da otrok dvakrat ali trikrat na dan mirno sedi s podloženo desno nogo. Ta poza spodbuja pretok žolča.
UDARIMO Z DVEH FRONT
Trenutno po statističnih podatkih primeri bolezni jeter pri novorojenčkih predstavljajo 1 od 2500 rojstev v naši državi.
Zgodnja diagnoza bolezni jeter pri novorojenčkih in dojenčkih je izjemno pomembna, saj je z njeno pomočjo mogoče preprečiti neugoden potek bolezni in njene negativne posledice. To je pomembno tudi zato, ker se različne motnje v delovanju jeter in s tem povezane splošne motnje v otrokovem telesu s starostjo povečujejo. Na primer, odkritje biliarne atrezije pri otroku, starem 2 meseca ali več, močno zmanjša učinkovitost in uspešnost kirurškega zdravljenja ali kirurške korekcije. Zgodnje prepoznavanje motenj v delovanju jeter omogoča staršem in zdravnikom, da popravijo otrokovo dnevno rutino, sistem hranjenja in prehransko podporo ter druge nefarmakološke in nekirurške ukrepe za upočasnitev progresivnega poteka bolezni. Rezultat je lahko zmanjšanje stranskih učinkov in izboljšana rast otroka.
Zgodnja diagnoza bolezni jeter je zelo pomembna tudi zaradi dejstva, da je ortotopska presaditev jeter med operacijo, če je potrebna, običajno uspešnejša pri otrocih, težjih od deset kilogramov.
Na žalost je trenutno zgodnja diagnoza poškodb jeter, vključno s hudimi, resna težava in je zapletena zaradi enakih začetnih manifestacij. Pri novorojenčkih bolezni jeter nimajo izrazitih simptomov in imajo nespecifične klinične znake. Tako na primer pri poškodbi jetrnega tkiva pri novorojenčku najprej nastane ikterična obarvanost kože, ki je pediatri pogosto ne opazijo in jo pripišejo fiziološki zlatenici novorojenčkov. V zvezi s tem bi morali biti pediatri in starši bolj pozorni na stanje novorojenčka in poskušati pravočasno prepoznati morebitne znake, ki kažejo na poškodbo jeter.
Najpogostejši vzroki bolezni jeter pri otrocih prvega leta življenja:
- holestatske motnje: žolčna atrezija, holelitiaza, insuficienca žolčevodov, cista skupnega žolčnega voda, hemolitična bolezen - zgostitev žolča, sindromi progresivne družinske holestaze, benigna ponavljajoča se holestaza itd.;
- virusni hepatitis in druge nalezljive bolezni novorojenčkov: virus herpesa, citomegalovirus, toksoplazmoz, virus Epstein-Barr, rdečke, sifilis, enterovirus, adenovirus in drugi;
- dedne presnovne bolezni: diabetes mellitus, motnje presnove žolčnih kislin, motnje presnove ogljikovih hidratov, beljakovin in maščob, motnje cikla sečnine in druge encimopatije;
- toksični (farmakološki) učinki na telo: hipervitaminoza A, nekatere vrste zdravil, splošna parenteralna prehrana.
- Vzroki za bolezni jeter pri otrocih so torej zelo različni, vendar jih 95% nastane zaradi stagnacije žolča v žolčniku (holestaza), ki nastane kot posledica prirojene zapore žolčnih vodov (žolčne atrezije) in hepatitisa žolčnika. novorojenčki (neonatalni hepatitis).
Znaki bolezni jeter
Glavni znaki okvarjenega delovanja jeter pri novorojenčkih so vztrajna nefiziološka zlatenica, tudi po 14 dneh po rojstvu. Če ima otrok, starejši od 2 tednov, znake zlatenice, je treba opraviti temeljit pregled jeter. Pri zdravih otrocih bilirubin, ki ga vsebuje žolč, vstopi v črevesje iz žolčnika in se po vrsti sprememb spremeni v pigment sterkobilin, ki daje blatu novorojenčka značilno rjavo barvo. Če zgodnji pojav zlatenice spremlja pojav aholičnega (brezbarvnega) blata, lahko to kaže na holestazo, pri kateri žolč stagnira v žolčniku in ne vstopi v črevesje, zato otrokovo blato nima barve. Tudi motnja strjevanja krvi, odkrita med analizo, lahko kaže na disfunkcijo jeter.
Drug znak poškodbe jeter je povečanje njegove velikosti, včasih vizualno vidno. Pri bolnem otroku se jetra izbočijo v desnem hipohondriju (medtem ko pri zdravem otroku le nekoliko štrlijo izpod desnega rebrnega loka za 1-2 centimetra), njihova spodnja meja se lahko spusti do sredine trebuha, včasih celo nižje. Trebuh postane opazno asimetričen, površina jeter pa je lahko grudasta. Ko bolezen napreduje, se lahko pojavi povečana vranica.
Razvoj odpovedi jeter - ascites, ki povzroči povečanje velikosti trebuha zaradi kopičenja odvečne tekočine v trebušni votlini, je še en znak hudega zapleta bolezni jeter. Pri otroku z odpovedjo jeter zaradi zmanjšanja koncentracije plazemskih beljakovin pride do motenj strjevanja krvi in posledično do razvoja edema in povečanja zastrupitve telesa. Včasih je ascites prirojen in praviloma kaže na prirojeno odpoved jeter, jetrno cirozo ali bolezni skladiščenja. Otroci s tako hudimi boleznimi jeter umirajo v drugem ali tretjem letu življenja zaradi odpovedi jeter.
Zdravljenje bolezni jeter pri novorojenčkih in majhnih otrocih je predpisano šele po temeljitem pregledu otroka in natančni diagnozi. V vsakem posameznem primeru so potrebne različne metode zdravljenja: kirurški poseg, na primer pri žolčni atreziji, ali samo dietna terapija in zdravljenje z zdravili. V nobenem primeru se ne smete zatekati k samozdravljenju otroka s homeopatskimi zdravili ali prehranskimi dopolnili brez zdravniškega recepta. Pomanjkanje zgodnje diagnoze, nepazljivost staršev in zdravnikov ter neustrezno zdravljenje lahko bistveno poslabšajo kakovost otrokovega prihodnjega življenja in skrajšajo njegovo trajanje. To si je treba vedno zapomniti!
