Первичные морфологические элементы бесполостные первичные элементы. Депигментация кожи: причины, симптомы и методы лечения

Депигментация кожи – это состояние покровов дермы, которое характеризуется неравномерным окрашиванием дермы и возникает из-за нехватки красящего вещества меланина. Обуславливается генетическими факторами или физическими (воздействие ультрафиолета). Основной симптом данной патологии заключается в наличии осветленных участков на поверхности кожи. В зависимости от стадии заболевания, они могут иметь разную форму выраженности.

Депигментация служит характерным проявлением нарушений пигментного обмена в организме человека. Имеет четкую взаимосвязь с уменьшением количества меланина или полным его отсутствием.

Заключается в следующих формах:

• гипохромия – свидетельствует о сниженном количестве пигмента в клетках кожи;
• ахромия – характеризуется полным отсутствием меланина.

Кожные проявления в большинстве случаев считаются единственным симптомом депигментации. Поскольку меланин присутствует в волосах, внутреннем ухе и радужной оболочке глаз, их цвет и окраска тоже страдают. Светлые участки дермы бывают полными и неполными. В первом случае речь идет о белых кожных покровах на определенных участках, во втором – неравномерном чередовании светлых пятен с более темными (нормальными).

Депигментация бывает стойкая, когда восстановить функционирование меланоцитов нельзя, и временная, когда определенное восстановление возможно. К редким признакам патологии относят поражение центральной нервной системы и врожденные пороки развития (сердца, костей, половых органов).

Причины появления и симптомы

Причины депигментации принято делить на врожденные и приобретенные. Они имеют взаимосвязь с отсутствием красящего вещества на определенном участке покровов дермы. Иногда клетки кожи вовсе не имеют пигмента. Примером служит альбинизм, носящий врожденный характер.

Среди приобретенных причин выделяют:

• дисфункции желез внутренней секреции;
• хронические болезни;
• аутоиммунные нарушения;
• длительное нахождение под прямыми солнечными лучами, ультрафиолетом;
• сопутствующие дерматологические болезни: псориаз, лепра, стрептодермии;
• воспалительные процессы;
• длительная терапия кортикостероидами;
• недостаток железа (беременность, плохое питание).

Иногда наблюдается депигментация после ожога или перенесенных травм с повреждениями кожных покровов (посттравматическая).

Виды

Существует несколько форм нарушений пигментации, которые возникают в связи с определенными условиями.

В редких случаях возникают следующие формы депигментации: фенилкетонурия, туберозный склероз, пьебалдизм, что можно увидеть на фото в интернете.

Особенности депигментации у детей

Нередко депигментация на коже возникает у ребенка с рождения. Ярким примером тому служит альбинизм. Чаще проблемы возникают по мере взросления и затрагивают определенный участок тела – спину, лицо, конечности. Обычно дети не испытывают физических неудобств. Со временем начинают понимать, что имеют косметический дефект, вследствие чего возникают проблемы психологического плана.

Детская кожа отличается нежным строением и бледным оттенком, проявления некоторых форм заболевания удается обнаружить не сразу. Особую опасность несут в себе врожденные пороки развития, которые сопровождают наследственные формы депигментации.

В этих случаях ребенок больше страдает от серьезных сопутствующих проявлений (эпилептические припадки, отставание в развитии), чем дерматологических.

Важно следить за состоянием кожных покровов малыша и вовремя обращаться к врачу. Не подвергайте его длительной инсоляции на солнце, которое иногда губительно действует на детскую кожу.

Методы лечения

Лечение проявлений депигментации кожи направлено на устранение первопричины. В отдельных ситуациях с гипопигментацией удается справиться после проведения эффективной комплексной терапии. Но в случае с альбинизмом, гипомеланозами и витилиго сделать это не представляется возможным, поскольку этиопатогенетической терапии для данных заболеваний нет.

Тогда лечение направлено на устранение пигментных нарушений с помощью местных средств, применяемых в качестве внутрикожных инъекций:

• кортикостероиды;
• препарат на основе экстракта плаценты;
• ретиноиды.

При витилиго определенного эффекта удается добиться с помощью нанесения йодной сетки на депигментированные участки и последующего их облучения ультрафиолетом. Иногда проводится лазерная депигментация. Определенную роль вносит правильное питание, витамины, препараты железа, домашние средства и косметологические процедуры.

Профилактика

Профилактические меры помогают замедлить распространение болезни или вовсе предотвратить ее появление. К ним относят следующие рекомендации:

• нужно своевременно лечить хронические заболевания;
• следует избегать чрезмерного принятия солнечных ванн (ультрафиолета);
• необходимо постараться избегать травм и ожогов;
• следует вовремя проходить диспансерные осмотры и вставать на учет по беременности.

Молодые пары, планирующие ребенка, должны посетить генетика и сдать анализы на наличие наследственной предрасположенности к депигментации.

Депигментированные пятна на поверхности кожи – проявление различных генетических сбоев или последствие воздействия внешних физических факторов. Отрицательно сказываются на качестве жизни, эмоциональной составляющей, тяжело поддаются лечению. Но не несут прямой угрозы здоровью, и имеют хорошее прогностическое течение. При адекватном отношении к своему состоянию с заболеванием можно прожить долгие годы.

При витилиго кожные покровы человека неравномерно окрашены. Депигментация кожи появляется на фоне дефицита меланина - вещества, придающего цвет эпителиальной ткани. Заболевание развивается под воздействием генетических факторов или ультрафиолетового излучения. На коже образуются светлые пятна разной величины, формы и выраженности.

Описание и проявления

Депигментация - это сбой пигментного обмена. Осветленные пятна образуются, если организм продуцирует недостаточное количество красящего вещества или не вырабатывает его совсем.

Заболевание проявляется в 2 формах:

• гипохромия - пониженная концентрация меланина в эпителиальных клетках;
• ахромия - отсутствие красящего вещества.

Светлые пятна - основной симптом витилиго. От количества меланина зависит цвет волос, радужки глаз, кожных покровов, внутреннего уха. При дефиците пигмента их окраска высветляется.

Различают 2 вида осветленных зон:

• Полные. Кожа на отдельных участках приобретает белый цвет.
• Неполные. Светлые пятна хаотично чередуются с естественно окрашенными областями.

По устойчивости выделяют 2 типа пятен:

• Стойкие. Наладить синтез меланина невозможно.
• Временные. Выработка пигментного вещества восстанавливается до определенного уровня.

Иногда заболевание приводит к расстройству центральной нервной системы, врожденным аномалиям (порокам сердца, костной ткани, гениталий) .

Причины появления

Витилиго провоцируется действием приобретенных и врожденных факторов, напрямую связанных с количеством пигмента в конкретных зонах кожи.

У некоторых людей в эпителиальных клетках меланина нет совсем. В этом случае причиной витилиго становится врожденная патология - альбинизм.

К приобретенным факторам относят:

• сбой в работе эндокринных желез;
• хронические болезни;
• аутоиммунные реакции;
• продолжительное пребывание на солнце, агрессивное воздействие УФ-лучей;
• сопутствующие кожные заболевания: псориаз, лепра, стрептодермия;
• воспаление;
• употребление кортикостероидов;
• психологические травмы;
• анемия.

Кроме того, депигментация кожи возникает после ожогов, воздействия электрическим током и заживления ран. В этом случае развивается посттравматическое витилиго.

Виды

Депигментация разделена на несколько типов:

1. Альбинизм. Заболевание передается на генетическом уровне. Человек рождается с аномальными проявлениями: белой кожей и волосами, обесцвеченной радужкой. У альбиносов часто развиваются раковые опухоли.
2. Каплевидный гипомеланоз. Заболевание поражает светлокожих женщин, достигших 30-летнего возраста. Депигментируются сверх меры загоревшие эпителиальные ткани. Сначала осветленные овальные или округлые пятна образуются на голени, в месте разгибания ног. Затем распространяются по спине, животу и груди. Лицо и шею депигментация захватывает изредка.
3. Витилиго. Патология возникает у людей разного возраста, передается по наследству. Выражается локальными и расползающимися по телу белесыми зонами. Поражает локти и колени в месте сгибания, кисти рук, область вокруг рта и глаз.
4. Гипомеланоз Ито. Появляется у маленьких детей и взрослых людей независимо от пола. Заболевание обусловлено генетической предрасположенностью. На кожных покровах образуются депигментированные пятна, напоминающие по форме волны и зигзаги. По мере взросления осветленные участки самоустраняются. В подростковом возрасте исчезают совсем. Заболевание развивается на фоне врожденных пороков.
5. Гипомеланоз идиопатический. Патология поражает младенцев и пожилых людей. Заболевание способно передаваться на генетическом уровне и приобретаться в течение жизни. На кожных покровах появляются различные по форме и величине пятна - от маленьких каплевидных до огромных образований.

К редкостным видам депигментации относят: фенилкетонурию, туберозный склероз, пьебалдизм.

Симптомы

На ранних стадиях признаки болезни стерты. Иногда перед возникновением депигментированных участков появляется зуд, кожа краснеет. Белые пятна на эпителиальных тканях с четкими очертаниями, рваными либо ровными границами - ключевой симптом патологии. Ни атрофия, ни лишай в зоне повреждения не возникают.

Форма и величина образований у каждого человека индивидуальна. Пятна часто располагаются симметрично. Хотя у отдельных пациентов очаги поражения развиваются только с одной стороны.

Осветленные области разрастаются, сливаются в единое целое, создавая обширные зоны поражения. Внутри крупных образований возникают молочно-белые пятна меньших размеров. Их окраска более интенсивна.

Скорость формирования и увеличения патологических пятен носит индивидуальный характер. У одних людей депигментация развивается моментально, у других - рост очагов замедлен.

Нередко дефекты возникают после травмирования кожных покровов или продолжительной инсоляции. Лейкотрихия - еще один выраженный признак депигментации. В пораженной зоне наравне с кожными покровами высветляются волосы.

Кроме основных симптомов, отмечают:

• сбой в работе потовых желез;
• сверхчувствительность кожи к разнообразным раздражителям;
• развитие солнечного дерматита.

Особенности проблемы у детей

Ребенок может страдать от депигментации с момента появления на свет. Существует немало детей, рождающихся с альбинизмом. Однако большинство приобретает заболевание в течение жизни. Депигментация появляется в конкретной зоне (например, на животе, спине, лице) или расползается по телу.

Физических страданий ребенок не испытывает. Но по мере взросления к нему приходит понимание, что косметический дефект сильно мешает. Это причиняет сильный психологический дискомфорт, приводит к формированию комплекса неполноценности.

На бледных кожных покровах ребенка не сразу удается увидеть депигментированный участок. Особенно опасно светлое пятно, возникающее на фоне врожденных аномалий. При этом причиняют страдания сопутствующие патологии:

• приступы эпилепсии;
• задержка развития.

Надо регулярно осматривать кожные покровы малыша. При обнаружении светлых зон ребенка следует показать врачу. На эпителиальные ткани пагубно влияет ультрафиолетовое излучение. Малыша нужно оберегать от чрезмерного пребывания на солнце, ограничивать время загара, защищать кожу одеждой.

Депигментация не угрожает жизни. Однако причина патологии способна привести к серьезным осложнениям. При возникновении признаков заболевания надо получить врачебную консультацию.

Наша кожа - самый большой орган. Она подвержена внешнему и внутреннему воздействию. За ее цвет отвечает вещество меланин, который находится в эпидермисе..

Этот процесс может быть сгенерирован генами, а может проявиться под воздействием внешних факторов (например, радиации). Отсутствие окраски кожного покрова (белые пятна на коже) может быть диффузным, полным или частичным.

Что такое депигментация кожи и какие ее симптомы

Если по каким-либо причинам меланоциты перестают вырабатывать меланин , то пигмент, который окрашивает кожу, исчезает, и появляются белые пятна. Если количество пигмента просто сокращается, то это - гипохромия, если он исчезает совсем - ахромия. Это может быть связано с патологией организма. Причем депигментация может быть:

• полной, когда отдельные участки кожи полностью «выбеливаются»;
• частичной, когда нормальный цвет кожи чередуется с белыми пятнами.

Также ее можно поделить на:

• стойкую;
• временную.

При стойкой депигментации цвет кожи не восстанавливается, временная же поддается лечению и зависит от степени потери меланина эпидермисом.

Примером стойкой депигментации является болезнь витилиго. При этом заболевании кожный пигмент исчезает только на некоторых частях кожного покрова.

В начале заболевания эти пятна достаточно небольшого размера, но постепенно начинают увеличивать свою площадь распространения. Чаще всего первыми страдают участки кожи, которые контактируют с лучами солнца. Депигментированные пятна могут появляться на любых участках кожи и голове. Если волосяной покров находится в зоне белых пятен, он тоже обесцвечивается. Как правило, этим заболеванием в большинстве своем страдают женщины.

Также депигментация может быть:

• врожденной
• приобретенной.

К врожденному типу относят изменения на коже альбиносов. Полное отсутствие в их организме фермента тирозина приводит к разрушению меланина. Такие люди имеют очень светлую кожу розоватого оттенка. Зрачки у них тоже лишены пигментации и окрашены красным цветом. Волосы обычно белого цвета или имеют желтоватый оттенок. Часто при таком врожденном дефекте проявляется косоглазие и боязнь света.

Причины появления депигментации кожи

Как мы выяснили, депигментация наступает в случае уменьшения выработки или при полном отсутствии красящего пигмента кожи. Она появляется:

• В случае наследственных факторов (ахромия), передается генетическим путем (например, альбинизм).
• В случае приобретенного заболевания, например витилиго . Часто ему подвержены люди, у которых нарушены функции желез внутренней секреции или которые перенесли сильные эмоциональные потрясения. Также на проявление этого вида депигментации могут повлиять аутоиммунные процессы, хронические недуги.
• В случае вторичной депигментации, когда кожа может терять свой цвет из-за таких заболеваний как псориаз.
• В случае перенесенных заболеваний кожного покрова: лишаи, себорейные дерматиты, стрептодермии и т.д. При таких заболеваниях депигментация - это явление временное. Кожа может восстанавливать свой первоначальный оттенок после полного излечения.
• В случае механического повреждения кожи (ожоги, травмы) тоже возможна частичная депигментация в местах, которые пострадали.
• В случае кровотечений и дефиците железа в организме.

Методы лечения депигментации кожи

Чтобы избавиться от депигментации кожи, необходимо установить причину, которая ее вызвала. Эффективная терапия может дать положительные результаты.

Однако в случае с витилиго и альбинизмом возможно только проведение поддерживающих процедур, так как полное излечение от данных недугов не представляется возможным. При этих заболевание проводятся меры по защите кожи от ультрафиолетового воздействия солнечных лучей и симптоматическое лечение.

При лечении витилиго можно несколько замедлить процесс депигментации, применяя йодную настойку в сочетании с четкими дозами ультрафиолетового излучения. Эта процедура помогает частично восстановить цвет кожного покрова. Однако во время лечения этого заболевания нужно знать, что оно связано с иммунными процессами, и устранять нарушение работы иммунной системы.

При поражении 80% тела заболеванием витилиго кожный покров восстановлению цвета не подлежит.

Депигментацией кожи называется неравномерное окрашивание эпидермиса, возникающее из-за дефицита красящего вещества – меланина. Утрата кожным покровом свойства пигментации может быть обусловлена генетикой, воздействием ультрафиолетовых лучей или серьезным дерматологическим заболеванием. Главным симптомом патологических изменений является наличие осветленных участков на поверхности эпидермиса. Осветленные пятна могут иметь разную форму выраженности, обычно она зависит от стадии болезни. С данной проблемой стоит обратиться к дерматовенерологу или дерматологу.

Особенности депигментации кожи

Депигментация дермы говорит о нарушении пигментного обмена в человеческом организме. Заболевание может проявляться в двух формах: ахромия (полное отсутствие красящего вещества), гипохромия (дефицит меланина в эпителиальных клетках).

Появление на коже осветленных участков считается медиками единственным признаком депигментации. Так как меланин присутствует в волосяном покрове, радужке глаз и внутреннем ухе, то их окрас тоже меняется. Депигментация может быть полной (осветленные участки на кожи не имеют пробелов, являются сплошными) и неполной (неравномерное чередование осветленных пятен с нормальной кожей).

Заболевание эпидермиса делится на стойкую и временную фазу. В первом случае восстановление функционирования меланоцитов невозможно. Временная депигментация поддается медикаментозному лечению.

Главные причины возникновения заболевания

Существуют приобретенные и врожденные причины дерматологической болезни. Они взаимосвязаны с отсутствием меланина на определенных участках кожного покрова. В редких случаях в клетках эпителия вовсе нет важного пигмента, примером послужит альбинизм, который носит врожденный характер.

К приобретенным причинам относятся: хронические кожные заболевания; воспаления; длительное лечение кортикостероидами; голодание; период беременности; недостаток железа в крови; аутоиммунные нарушения. Также приобретенными факторами является эндокринная дисфункция и дерматологические заболевания, такие как лепра, стрептодермия и псориаз.

Депигментация способна возникнуть из-за длительного пребывания человека под ультрафиолетовыми лучами. Врачи могут диагностировать патологию, причина которой ожог или перенесенная травма с повреждением кожи.

Формы депигментации эпидермиса

Формами нарушения пигментации кожи являются: альбинизм; витилиго; идиопатический или каплевидный гипомеланоз; гипомеланоз Ито. Врожденное отсутствие меланоцитов передается наследственно. Особенностями патологии являются выраженная ахромия либо гипохромия, белые волосы, просвечивающаяся радужка глаз, светобоязнь, розоватый тон кожного покрова. Альбинизм в 90-95% случаев не становится причиной рака кожи.

Витилиго – это болезнь кожного покрова, при которой появляются осветленные пятна на шее, верхних и нижних конечностях. Они могут расти, сливаться и разрастаться по всему телу. Практически белые пятна зачастую локализуются на коленях, локтях, около рта и глаз.

Основной причиной заболевания принято считать дефицит меланоцитов. К другим факторам, которые влияют на появление патологии, относятся: нарушение центральной нервной системы; сниженный иммунитет (при повреждении клеток, отвечающих за пигментацию, может развиться витилиго); саморазрушение окрашивающего вещества. Ученые еще не до конца выяснили, передается болезнь от родителей детям или нет.

Идиопатический гипомеланоз бывает приобретенным и врожденным. Обычно такая депигментация эпидермиса появляется у детей и подростков. Пятна имеют разную форму, четкими контуры бывают очень редко. Каплевидный гипомеланоз наблюдается в 60-70% случаев у представительниц прекрасного пола старше тридцати лет. Люди со светлой кожей заболевают чаще, нежели с темной.

Депигментация усиливается после длительного загара на солнце. Первым признаком патологии являются светлые очаги на голенях. Пятна обычно овальной либо круглой формы (диаметр достигает 1-1,5 сантиметров). Если заболевание прогрессирует, они возникают на груди, животе и спине. Шея и лицо остаются вне зоны риска (медики зафиксировали до 5% случаев, когда каплевидный гипомеланоз локализовался на коже лица и шеи).

Гипомеланоз Ито передается генетически. Симптомы заболевания обычно появляются в младенчестве. Признаки патологии: волнистые и зигзагообразные полосы на эпидермисе; пятна имеют разные размеры; хаотическая локализация осветленных участков. В подростковом возрасте пигментов становится меньше, изредка они вовсе исчезают. Гипомеланоз Ито довольно часто сопровождается врожденной аномалией развития.

Иногда у людей возникают и другие формы депигментации: пьебалдизм (частичный альбинизм, являющийся редкой аутосомно-доминантной патологией); болезнь Бурневилля (редчайшая генетическая патология, особенностью которой является поражение центральной нервной системы, поражение кожи, наличие гамартом во внутренних органах); фенилкетонурия (нарушение обмена аминокислот становится причиной возникновения депигментации дермы, обильной сыпи).

Депигментация у детей

Неравномерное окрашивание эпидермиса у детей зачастую появляется с момента их рождения. Бывают случаи, когда проблема возникает по мере взросления ребенка и затрагивает только определенные участки тела. Депигментация эпидермиса является в первую очередь косметическим дефектом, который становится причиной появления комплексов и внутренних зажимов.

Поскольку детский кожный покров имеет бледный оттенок, родители не всегда могут обнаружить патологию с первых дней жизни. Им стоит контролировать состояние эпидермиса малыша и своевременно консультироваться с педиатром и дерматологом.

Основные причины депигментации кожи у детей

Недостаток или отсутствие мелатонина может быть с рождения или возникнуть в зрелом возрасте. В зависимости от форм депигментации, врач судит о возможных иных заболеваниях. Например, при витилиго ребенок способен болеть инфекционными болезнями.

Причины возникновения депигментации кожного покрова у детей:

• генетическая предрасположенность;
• стрессовые ситуации;
• нарушение центральной нервной системы;
• авитаминоз (дефицит витаминов в организме);
• интоксикация и отравление;
• проблемы со щитовидной железой.

Наиболее распространенные причины возникновения депигментации у малышей – это частые стрессы, сильные переживания и психические расстройства. Обычно активизируется витилиго в подростковом возрасте. Медики констатируют, что проблемы с меланином имеют хронический характер, наблюдаются длительный период времени. У младенцев возникают белые пятнышка различной формы, зачастуюс округлыми или ровными краями.

Диагностика

Взрослым женщинам и мужчинам при депигментации кожи следует проконсультироваться с дерматовенерологом. Этот доктор диагностирует дерматологические и венерические заболевания, разбирается в вопросах профилактики и предотвращения развития серьезных патологий. Также специалист изучает взаимосвязь болезней с патологическими и аномальными состояниями.

Врач может направить пациента с депигментацией кожного покрова на сдачу ряда анализов: аллерготестов, анализа крови на антитела и антигены, соскоба, посева на микрофлору. Специалист может назначить больному дерматоскопическое обследование кожных образований.

Методами исследования кожного покрова человека есть: пальпация (врач определяет плотность и тургор дермы, ее температуру, наличие отечности, узелков); оценка окраса эпидермиса (доктор визуально оценивает состояние ногтей, слизистых, волосяного покрова, смотрит нет ли сыпи, шелушения, трещин и язв).

Если специалист обнаружил какие-либо патологии, стоит принять во внимание их локализацию, симметричность, размер, форму, цвет, подвижность, плотность. После осмотра и получения результатов лабораторных анализов и исследований, дерматовенеролог пишет заключение и назначает эффективный терапевтический курс.

Группы риска

Депигментация очень часто лечится медикаментозными препаратами. После устранения главной причины появления пятен, новообразования тоже покидают эпидермис. Исключением является альбинизм и витилиго. Пятна не причиняют человеку болевых и неприятных ощущений. Единственным минусом патологии есть эстетическая непривлекательность и возникновение комплексов.

Неравномерное окрашивание кожи появляется у людей чаще всего до исполнения двадцати лет. Очень редко обращаются за медицинской помощью люди в 30-40 летнем возрасте. Раса человека при кожных заболеваниях не играет особой роли. Согласно статистическим сводкам, у мужчин дерматологические заболевания развиваются в несколько раз реже, нежели у женщин.

К группам риска относятся люди: с генетической предрасположенностью к заболеваниям кожного покрова; перенесшие сильную стрессовую ситуацию; с ожогами второй и третьей степени; с сильными солнечными ожогами; с аутоиммунными болезнями. При постоянном посещении соляриев риск депигментации дермы возрастает в 2-3 раза.

Патологию не сопровождают болевые и зудящие ощущения. Единственной проблемой витилиго и альбинизма является психологический фактор, связанный с эстетическим видом пятен.

Профилактические меры

Профилактика кожных заболеваний замедляет распространение пятен по всему телу, может предотвратить возникновение новых осветленных участков. Врачи рекомендуют начать своевременную терапию хронических болезней эпидермиса. Негативно воздействую на кожу длительные солнечные ванны (ультрафиолет).

Чтобы не усугублять проблему, больным стоит избегать травмирования дермы и ожогов. Во время вынашивания ребенка, женщина с депигментацией кожи, должна стать на учет у лечащего врача. При кожных новообразованиях обязательными являются периодические диспансерные осмотры.

При планировании беременности мужчине и женщине стоит проконсультироваться с генетиком, сдать лабораторные анализы на наличие генетической предрасположенности и депигментации кожного покрова у ребенка.

Осветленные пятнышка на коже считаются сбоем либо последствием влияния внешних факторов. Негативно сказывается на качестве жизни и эмоциональной составляющей врожденная депигментация, поскольку ее практически нереально вылечить. Пятна не угрожают здоровью человека, их развитие и разрастание можно приостановить, если заниматься профилактикой и следовать советам специалистов. При регулярных осмотрах у дерматовенеролога с кожными болезнями можно прожить до самой старости.

Витилиго (vitiligo) - идиопатическая дисхромия кожи, характеризующаяся появлением депигментированных, часто симметрично расположенных пятен различных размеров и очертаний молочно-белого цвета с окружающей их зоной умеренной гиперпигментации; пятна обнаруживают тенденцию к периферическому росту.

Это заболевание известно с древних времен. На счет происхождения этого термина мнения расходятся:
от лат. vitiligo - лишай;
от лат. vitium - порок, порча;
от лат. vitilus - теленок.
Синонимы - песь , пегая кожа , приобретенная лейкодерма , лейкопатия.

Это заболевание распространено во всех странах мира. По данным Всемирной Организации Здравоохранения число больных витилиго в мире составляет 1% населения, а это около 40 млн. человек. А в южных странах и регионах достигает 3-4%. Среди всех болезней кожи оно наблюдается до 4% и встречается во всех возрастных группах, в том числе в грудном возрасте и даже у новорожденных. В последние годы отмечается увеличение числа больных, как среди взрослого, так и детского населения, особенно у лиц молодого возраста - 70% случаев. Витилиго никогда не бывает врожденным. Первые очаги витилиго нередко появляются в детском и юношеском возрасте (50% случаев начинается в 10-30 лет), а также в период полового созревания, менопаузы, иногда во время беременности, после родов и абортов. Чаше всего больные отмечают появление заболевания в весенне-летний сезон.

Витилиго характеризуется появлением и дальнейшем развитием депигментированных пятен белого цвета вследствие потери или снижения функции меланоцитов, прежде всего в коже, волосах, сетчатке глаз и, возможно, в мягких мозговых оболочках.

Классификация

По распространённости процесса

1. Генерализованная форма (тип А) - 75% случаев:

а) акроцефальную,

б) вульгарную,

в) универсальную формы

2. Локализованная форма (тип В) - остальные 25% случаев:

а) фокальную,

б) сегментарную,

в) слизистую формы

1. Витилиго розовое (vitiligo rosea) - развитию депигментации предшествует преходящая эритема с зудом и последующим шелушением

2. Витилиго сетчатое (vitiligo reticularis) - в очагах депигментации (чаще кожи половых органов) видны пигментированные точки, образующие сетку

3. Витилиго точечное (vitiligo punctata) - мелкие пятна и выраженная гиперпигментация окружающей кожи.

Этиология и патогенез витилиго

Этиология и патогенез заболевания сложны и окончательно не установлены, и чаше всего носят мультифакториальный характер.
Встречаются семейные случаи болезни, которая наследуется чаше по аутосомно-доминантному типу, но возможно и аутосомно-рецессивное наследование. Генетическому закреплению дисхромии способствуют разнообразные нарушения функционального состояния нервной системы, желез внутренней секреции, обменных процессов. Чаше всего при витилиго наблюдаются нейроэндокринные нарушения, о чем свидетельствуют случаи развития заболевания после нервно-психической травмы, а так же частое сочетание его с поражением эндокринной системы. У таких больных могут отмечаться нарушения функционального состояния гипофизарно-надпочечниковой системы, щитовидной железы (гипотиреоз, тиреотоксикоз, Аддисонова болезнь, дисфункция яичников). Большое значение в развитии витилиго имеют стрессовые состояния, перенесенные инфекционные заболевания, хронические болезни внутренних органов, интоксикации, повышение свертывающих свойств крови, изменения со стороны желудочно-кишечного тракта- нарушения кислотообразующей и двигательной функций желудка; заболевания сердечно-сосудистой системы; явления астенизации нервной системы; контактирование кожи с некоторыми синтетическими тканями, физическая травма. Возможно появление витилиго, как профессионального заболевания, что связано с широким внедрением в промышленность и быт различных химических соединений. Возникновение витилигоподобной депигментации кожи отмечено у рабочих производства конденсационных синтетических смол на основе паратретичного бутилфенола и формальдегида; при работе с фенолом, фенолсодержащими гермицидными детергентами, моногидрокси - и дигидроксифенольными соединениями. У многих больных определялись нарушения баланса витаминов, обмена меди, железа, цинка и других микро- и макроэлементов, отмечался синдром нарушения всасывания. Депигментацию могут провоцировать глисты (гельминты), нарушая нормальную деятельность желез внутренней секреции и приводя к дефициту меди в организме. Проводимая в таких случаях дегельминтизация способствовала излечению больных. Однако при любом из этих вариантов в большей или меньшей степени затрагиваются процессы расщепления пищи и усвоения питательных веществ. Их переваривание оказывается неполным: вместо требуемого нашему организму определенного количества аминокислот образуется лишь часть их. Вместо остального - более грубые вещества белковой природы, которые не усваиваются. Это дезорганизует процессы метаболизма аминокислот в печени, что в свою очередь ведет к накоплению аммиака. А его избыток токсичен. Особенно чувствительны к аммиаку клетки центральной нервной системы (ЦНС), регулирующей деятельность всего организма и, в частности, отвечающей за образование пигмента, защищающего нашу кожу. Живой организм как саморегулирующаяся система так устроен, что большинство его звеньев дублируется. При нарушении связей или повреждении каких-либо органов включаются компенсаторные механизмы, и повышается интенсивность работы уцелевших звеньев цепи. Благодаря этому у множества людей с нарушениями обмена веществ витилиго не возникает. Процессы, протекающие в организме, настолько скомпенсированы, что человек иногда даже не подозревает о своих проблемах. А у больных витилиго процесс компенсации недостаточен. И даже если они ни на что больше, кроме пятен, не жалуются, при обследовании у них всегда обнаруживаются те или иные нарушения обмена. Витилиго в чистом виде практически не существует. Подобные нарушения обмена могут проявиться в виде аллергодерматоза, сочетанных хронических заболеваний пищеварительной системы, различных пневмопатий, прогрессирующей близорукостью, облысением, псориазом, ацетонемической рвотой, кишечным дисбактериозом, различными нарушениями ЦНС. Нарушение функции нервной системы есть практически у каждого больного витилиго. Возбуждающе действует глютаминовая кислота, которую вырабатывает организм в повышенных количествах для компенсации аммиачного отравления ЦНС. Соответственно нарастает интоксикация, усиливается нервная возбудимость. Больному нередко кажется, что его обижают, даже незначительные события могут вызвать неадекватную взрывную реакцию либо, напротив, депрессию. Пытаясь скомпенсировать неприятные ощущения, в частности, боль, вызываемую нарушениями пищеварения, сосудистыми спазмами, организм "заботливо" увеличивает производство обезболивающих морфиноподобных веществ - энкефалинов и эндорфинов. При такой своеобразной анестезии у страдающего витилиго либо ничего не болит, либо ощущение боли сильно притупляется. Поэтому за медицинской помощью он обращается не сразу и не по поводу основного заболевания, а лишь когда его начинает беспокоить чисто внешнее, косметическое проявление болезни в виде пятен. В последние годы важная роль отводится нарушениям со стороны иммунной системы, имеются данные об аутоиммунном патогенезе витилиго. Депигментацию кожи объясняют угнетением образования фермента тирозиназы, которая необходима для пигментирования.

Клиническая картина витилиго

Заболевание имеет, как правило, хроническое течение, морально угнетающее больного и вызывающее дискомфорт. Начинается болезнь с появления на коже слегка розовых или молочно-белого цвета пятен, которые постепенно становятся депигментированными на фоне неизмененной вокруг кожи. Постепенно пятна увеличиваются, приобретают различную величину, четкие границы, округлые или овальные очертания, часто сливаются и окружены зоной гиперпигментации или нормально окрашенной кожей. Очаги депигментации могут быть одиночными или множественными, располагаются на любом участке кожного покрова, но чаше всего на открытых местах: на лице (вокруг глаз и рта), на шее, верхних и нижних конечностях, крупных складках в области наружных половых органов, заднего прохода.

Очаги располагаются чаще симметрично, иногда имеются односторонние поражения, нередко локализация по ходу нервных стволов. У ряда больных, в связи с нарушениями симпатической и центральной нервной систем наблюдаются дистрофические изменения нервно-рецептурного аппарата кожи, снижение мышечно-волосковых и сосудодвигательных рефлексов, уменьшение сало- и потоотделения в очагах депигментированной кожи.
Наиболее выраженной степенью развития витилиго является универсальное поражение, когда вся кожа становится депигментированной. При расположении очагов на голове - волосы обесцвечиваются. Субъективные ощущения при витилиго отсутствуют. При прогрессировании витилиго очаги депигментации появляются на местах недавних травм, на участках трения или давления на кожу. Клинической разновидностью витилиго является Невус Саттона, описанный в 1916 году, характеризуются круговидным депигментированным пятном вокруг пигментного невуса.
Методы исследования

Для постановки диагноза обычно достаточно клинической картины.

Осмотр под лампой Вуда. Позволяет выявить витилиго у людей со светлой кожей, а также пятна на защищенный от солнца участках. Исследование необходимо всем, кроме негров.

Патоморфология кожи. Световая микроскопия. В пределах пятен нет меланоцитов, в остальном гистологическая картина нормальной кожи. В краевой зоне пятна – меланоциты (либо нормальное количество неактивных меланоцитов, либо сниженное количество чрезвычайно активных меланоцитов) и немного лимфоцитов. В диагностике витилиго гистологические данные лишь дополняют клиническую картину

Электронная микроскопия. В эпидермисе – спонгиоз, экзоцитоз, вакуолизация клеток базального слоя, некроз кератиноцитов. Внеклеточные гранулы и лимфоциты.

Исследование крови. Определение тироксина, ТТГ, глюкозы плазмы натощак; общий анализ крови, включая эритроцитарные индексы (для исключения В 12 –дефицитной анемии); стимуляционная проба с АКТГ (для исключения первичной надпочечниковой недостаточности).

Дифференциальный диагноз

Витилиго дифференцируют с сифилитической лейкодермой, вторичной ложной лейкодермой, склеродермией, альбинизмом, лепрозным витилиго. Сифилитическая лейкодерма сочетается с другими проявлениями вторичного рецидивного сифилиса, имеет специфическую локализацию на шее и сопровождается положительными серологическими реакциями. Вторичная ложная лейкодерма возникает на участках разрешения отрубевидного лишая, экземы, псориаза и определяется на основании результатов анализа и наличия элементов высыпаний, имеющихся по периферии. При витилиго в отличие от склеродермии нет уплотнения кожи, границы депигментации резкие. При частичном альбинизме депигментированные пятна врожденные не увеличиваются в дальнейшем. Лепрозная форма витилиго сочетается с другими проявлениями лепры и от обычного витилиго отличается выраженной анестезией депигментированных пятен. Витилиго нередко сочетается с очаговым облысением, диффузным нейродермитом, склеродермией, невусом Саттона.

Лечение

Только у части больных удается получить репигментацию, особенно при рано начатом лечении. Накоплен достаточный опыт применения фотосенсибилизирующих препаратов (бероксана, аммифурина, псоралена, псоберана), которые повышают чувствительность кожи к действию света и стимулируют образование меланоцитами пигмента при облучении ультрафиолетовыми лучами.

Бероксан внутрь назначают перед едой по 0,02-0,08 г (по 1-4 таблетки, курс лечения для взрослых 250-300 таблеток). Дети старше 5 лет получают, по 1/3-1/2 курса взрослых в зависимости от возраста. Наряду с приемом препарата внутрь, равномерно втирают пальцем в резиновой перчатке или в напальчнике 0,5 % раствор бероксана, предварительно нанесенного на очаги гипохромии пипеткой. Не разрешается обмывать водой эти участки до облучения ультрафиолетовыми лучами, которое производится через 12 и 8 часов после втирания раствора. В последующем необходимо сокращение этих сроков до 4-3-2 и 1 часа. Режим облучения ртутно-кварцевой лампой устанавливают, исходя из данных предварительного определения биодозы. При повышенной чувствительности кожи больных к 0,5 % раствору бероксана, его разводят 70 % спиртом в отношении 1:3, 1:4; и так далее. Облучение УФЛ обычно длится от 1 до 20 минут, курс -15-20 процедур.

Аналогичны методики для других фотосенсибилизирующих препаратов. Аммифурин принимают внутрь после еды, запивая молоком, в дозе 0,02-0,08 г однократно за 2 часа до УФО. Наружно применяют 0,3 % раствор на очаги поражения за 1 час до облучения. Курсовая доза аммифурина составляет 100-150 таблеток. Повторные курсы проводят через 1 -1,5 месяца. Псорален назначают внутрь в суточной дозе для взрослых 0,04-0,06 г за 30 минут до еды. Наряду с этим производят смазывание участков 0,1 % раствором препарата за два-три часа до облучения. Продолжительность курса 3-3,5 месяца. Псоберан назначают внутрь взрослым по 0,01 г 2-3 раза в день за 30 минут до еды. За 2-3 часа до облучения участки витилиго смазывают 0,1 % спиртовым раствором препарата. Продолжительность курса 2-3 месяца.

Лечение фотосенсибилизирующими препаратами должно проводиться под тщательным врачебным наблюдением, контролем артериального давления, состоянием мочи и крови. В это время следует избегать естественной ультрафиолетовой радиации, носить солнцезащитные очки. Иногда удается приостановить процесс и у части больных добиться репигментации, однако не совсем удовлетворительной из-за пестроты окраски кожи. Надо принимать во внимание также токсичность препаратов и длительность терапии. Достигнута эффективность лечения витилиго методом фотохимиотерапии, при котором прием фотосенсибилизатора сочетается с общим облучением длинноволновыми ультрафиолетовыми лучами (320-390. н.м.) PUVA терапия.

Некоторым помогает прием глюкокортикоидов, назначаемых в малых и средних дозах (0,1-0,2 мг на 1 кг массы тела в расчете на преднизолон). При локализованном витилиго восстановление пигментации наблюдается при введении в очаги суспензии гидрокортизона (по 0,2-1 мл 1 раз в неделю, всего 5-10 инъекций), внутрикожных инъекциях триамицинолона ацетонида, аппликациях бетаметазона в виде крема на основе диметилсульфоксида. По наблюдениям комплексная терапия фотосенсибилизирующими и глюкокортикоидными препаратами в невысоких дозах вызывает репигментацию очагов быстрее и интенсивнее. Во всех случаях комплексно используют препараты железа, цинка, витамины группы В.

Рекомендованы также препараты меди. Внутрь назначают 0,1 %-0,5 % раствора меди сульфата по 10-15 капель 3 раза в день после еды в течение одного месяца. Возможно также введение сульфата меди в виде 0,5 % раствора методом электрофореза в депигментированные участки кожи. Процедуры проводятся ежедневно в течение 20-25 дней. Одновременно назначают внутрь метионин по 0,5г 3 раза в день, витамины B1, В2 и С, препараты железа. При ограниченных очагах витилиго в ряде случаев успех наблюдается от замораживания хлорэтилом (до появления инея) с последующим (через 30 минут) облучением УФЛ.

Гипохромные участки можно маскировать декоративными косметическими красителями, наиболее перспективный из которых - дигидроксиацетон. Растворы препарата (5%-90%) следует использовать, начиная с малых концентраций, и наносить на депигментированные участки, не захватывая окружающих. Окрашивание развивается через 6-12 часов. Повторные смазывания дают более темную пигментацию, которая не смывается, но постепенно бледнеет и исчезает через две недели. Этот препарат особенно удобен в связи с тем, что не вызывает раздражения кожи ультрафиолетовыми лучами. В декоративной косметике применяются различные пудры, тональные кремы, а также соответствующие средства для обесцвечивания окружающей кожи.

Имеются сообщения об успешном применении целого ряда лекарственных растений в лечении витилиго. Так, больным рекомендуют втирать в очаги депигментации сок (настойку) плодов пастернака посевного, сок из листьев и зеленых плодов инжира обыкновенного, красного стручкового перца, свежий сок, густой настой или отвар (1:1, 1:2) ряски маленькой, свежий сок земляники.
Обнадеживающие результаты получены при применении экстракта зверобоя: наружно и внутрь в сочетании с солнцелечением или облучением ртутно-кварцевой лампой.
При лечении больных витилиго необходимо учитывать роль психологических факторов. Психоэмоциональные стрессы считаются одним из факторов, провоцирующих развитие витилиго, и вместе с тем это заболевание повергает больных в состояние постоянного психологического напряжения - возникает замкнутый круг.